Genen som ger både och eller antingen eller ALS och Frontal-lobs demens

Mutationen, den vanligaste av de kända genetiska riskfaktorer för sjukdomarna, är förknippad med 40 procent av ärftliga ALS-fallen, 25 procent av ärftlig FTD och cirka 10 procent av icke ärftliga fall av vardera sjukdom.

Båda sjukdomarna kännetecknas av degenerering av nervceller med tiden. När det gäller FTD orsakar skadan problem med tal, förståelse språket och bearbetning av känslor. I ALS påverkar degenerering celler i ryggmärgen samt hjärnan, och patienterna gradvis förlorar förmågan att kontrollera sina muskler.

Hittat Här

read:http://www.sciencedaily.com/releases/2015/08/150826132050.htm

Av Daniel Gustafsson

Denna artikel har tillkommit efter studier av etnobotanisk medicin och neurologiska sjukdomar, i sökandet efter kopplingar mellan dessa i syftet att finna en verksam form av alternativbehandling för amyotrofisk lateralskleros och andra motorneuronsjukdomar.

I syd- och centralamerika har ursprungsbefolkningen i Amazonas en lång historisk tradition av att tillreda och förtära en naturmedicin kallad ayahuasca.

Den skördas och tillreds (i form av ett sorts te) huvudsakligen från en lian/klätterväxt vars latinska namn är Banisteriopsis Caapi.

Därutöver tillsätts ofta bark eller löv från träd med namnen Chacruna, Chaliponga eller Jurema. (Psychotria Viridis, Diplopterys Cabrerana, Mimosa Tenuiflora).

Man har funnit att naturliga ämnen extraherade från ayahuascaväxter har unika restorativa och starkt antioxidativa egenskaper på specifika nervceller i hjärnan och centrala nervsystemet – beträffande nervsignalöverföring, muskelkontroll och minne.

Det ger på delvis sannolika skäl upphov till teorin att ayahusca kan utgöra en effektiv behandling av neurodegenerativa sjukdomar som ALS, Alzheimer’s och Parkinsons’s sjukdom.

Lovande resultat har också påträffats vid studier av ämnet psilocybin, starkt närbesläktat med ämnen funna i ayahuasca, naturligt förekommande i särskilda arter av naturmedicinska svampar använda av ursprungsbefolkningen i samma områden där ayahuasca används.

hittat Här

read:https://ayahuascatreatment.wordpress.com/2014/09/22/natural-als-treatment-pilot-project/

Två nya studier som stöds av ALS Association markerar upptäckten av den vanligaste ALS Gene Mutationen

I den första studien, har forskare upptäckt att en viktig konsekvens av C9orf72 genmutationen vilket ger en störning av RNA exporten från cellkärnan.

Forskarna fann 18 gener som arbetat för att antingen försämras eller mildra effekterna av mutationen

I den andra studien, hittade forskare vid Johns Hopkins University att den expanderade RNA,t av C9orf72 mutationen interagerar direkt med ett protein som kallas RanGAP1, som styr trafiken av material genom membranet som separerar kärnan från cytoplasman i alla celler, inklusive motorneuronceller som berörs vid ALS.

hittat här

http://www.alsa.org/news/media/press-releases/als-gene-mutation-studies.html

Kosten har ett betydande inflytande på en persons hälsotillstånd, eftersom det avgör vilka näringsämnen finns för att kroppen ska fungera korrekt.

Beroende på balansen mellan kost och energi, har body mass index (BMI) också en signifikant inflytande på en individs hälsa.

Eftersom effekterna av dieten på att utveckla amyotrofisk lateralskleros (ALS), särskilt intaget av naturliga antioxidanter i livsmedel, är till stor del okänt,har en grupp forskare från Nederländerna har genomfört en studie som tittat på "premorbid" näringsintag och risken för att utveckla sporadisk ALS.

Enkäten gav forskarna insikt om livsmedel patienterna konsumerade och näringstillskott de tog innan de fick diagnosen ALS.

Om man tittar på resultaten, kunde forskarna beräkna en sjukdomsrisk baserat på korrelationskonstanter och mängden näringsämnen som konsumerades.

Man delade upp deltagarnas kostvanor och bröt ned dom i olika grupper/substanser.

  Forskarna noterade att om man hade en högre konsumtion av vegetabiliskt protein, polysackarider, fibrer och flavonoider ledde till en lägre risk för ALS, och en högre konsumtion av totalt fett, mättat fett, transfett, och kolesterol ledde till en högre risk för ALS.

Konsumtionen av alkohol inom vissa gränser var också förenat med en minskad risk för ALS. 

Hittat Här

http://alsnewstoday.com/2015/08/26/diet-influences-sporadic-als-progression/

Forskare vid University of Toronto och Sunnybrook Health Sciences Centre i Kanada rapporterade nyligen att man utvecklat två nya antikroppar mot proteinet C9ORF72.som spelar en nyckelroll i amyotrofisk lateralskleros (ALS)

Studien publicerades i tidskriften Annals of Neurology och har titeln "Isoform specifika antikroppar avslöjar Distinkta Subcellulära lokaliseringar av C9orf72 hos  amyotrofisk lateralskleros".

Teamet föreslår att den korta C9ORF72 protein isoform skulle kunna delta i Cell-kärnans "import", eftersom det konstaterades att cellkärnan samarbetar med två specifika proteiner som reglerar transporten med proteiner i kärnan.

Baserat på resultaten från tidigare studier med de nya antikropparna föreslår forskarna en studie med C9ORF72 avvikelser kan leda till frånvaro av den korta isoformen i kärnmembranet genom att blockerar TDP-43 vid ingånen av  kärnan.

Författarna menar att andra faktorer än den upprepade expansionen i C9ORF72 förmodligen också bidra till C9ORF72 lokalisering och efterföljande TDP-43 import. Fler studier behövs dock för att bekräfta denna hypotes.

Hittat Här

http://alsnewstoday.com/2015/08/21/antibodies-key-als-protein-reveal-new-disease-insights/

Studien avslöjar nya insikter i SOD1 Mutationer och ALS

August 13th, 2015 Patricia Silva

Studien använder  möss med ALS mutationen i SOD1-genen. "Möss med SOD1 mutationen är de mest studerade mössen vi har för ALS," förklarade Dr Sheng. "Effekterna liknar symptomen som finns hos humana patienter."

Det har visat sig att i dessa djur fanns en ansamling av skadade mitokondrier i motornervfibrer , även i tidiga stadier av sjukdomen innan någon manifestation av symptom visat sig .

SOD1 befanns störa ett nyckelprotein som kallas snapin som gör bron mellan endosomer, där skadade mitokondrier och skadliga kemikalier samlas .Dynein är ett motor protein som transporterar endosomer till strukturer som kallas lysosomer där nedbrytningen av de defekta delarna sker.

"Snapin fungerar som en adapter för att koppla dynein protein till endosomen för transport ", förklarar Dr Sheng. "Om du blockerar snapin funktion kommer endosomen vara fast och lysosomerna kommer att förlora sin förmåga att förstöra skadade mitokondrier."

Forskare har visat att genom en ökning  Snapin nivåer i neuroner under tidigt asymtomatisk skede kan ge en minskad ansamlingen av defekta mitokondrier, vilket i slutändan leder till ökad överlevnaden av motorneuronceller och något förlängd livslängd av försöksdjuren i studien  Denna strategi bromsade även förlusten av kordinationsförmågan i motorneuroncellerna ,hos djuren som är typiska vid förlust av motorneuronceller.

Hittat Här

http://alsnewstoday.com/2015/08/13/study-reveals-new-insights-sod1-mutations-als/

"När det gäller behandlingsutveckling, har det skett verkliga framsteg.

Kombinerade krafter med den otroliga personalen i genterapi enheten [at UMMS], har det varit möjligt att visa att man kan påverka  i nervsystemet med hjälp av att koppla på ämnen på virus som man skickar in i kroppen och påverkar generna genom att släcka ner dom som ger ALS "viral leverans", och på så sätt stänga ner några av de toxiska gener som främjar sjukdomen ", säger Brown. "Hittills, med hjälp av djurstudier,har denna metod lett till ökad överlevnad.

Frågan är, kan vi ta detta snabbt och tillräckligt långt för att få det till människor och svaret är: "Ja, jag tror att vi kan", sade Brown.

Hittat Här

http://alsnewstoday.com/2015/08/04/umms-researchers-make-progress-in-als-research/

Lyssna även på You Tube -Klippet

ALS Hud kan bli nyckeln till tidig diagnos
February 6th, 2015 Patricia Silva

En nyligen genomförd studie, med titeln, "Tidig upptäckt av strukturella avvikelser och cytoplasmisk ackumulering av TDP-43 i vävnadsteknisk hud som härrör från ALS-patienter",

Publicerad i tidskriften Acta Neuropathologica Communications, detaljer skapande av ett nytt vävnadstekniskt hudmodell för amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Denna nya ALS hudmodell erbjuder en snabb och lättillgänglig källa till mänsklig vävnad som kan användas som ett verktyg för att studera patofysiologiska mekanismer bakom ALS, för att hjälpa till att identifiera ALS biomarkörer, och för att införa nya metoder för en tidig diagnostik och uppföljning av ALS.

Hittat Här

http://alsnewstoday.com/2015/02/06/als-tissue-engineered-skin-may-hold-key-to-early-diagnoses/

Den övergripande tanken är att man rutinmässigt tar hudbiopsier och vävnadstekniska modeller från ALS patienters hud Detta kan bli ett användbart verktyg i neuropatologiska diagnosen ALS liksom andra neurodegenerativa sjukdomar