Studien avslöjar nya insikter i SOD1 Mutationer och ALS

August 13th, 2015 Patricia Silva

Studien använder  möss med ALS mutationen i SOD1-genen. "Möss med SOD1 mutationen är de mest studerade mössen vi har för ALS," förklarade Dr Sheng. "Effekterna liknar symptomen som finns hos humana patienter."

Det har visat sig att i dessa djur fanns en ansamling av skadade mitokondrier i motornervfibrer , även i tidiga stadier av sjukdomen innan någon manifestation av symptom visat sig .

SOD1 befanns störa ett nyckelprotein som kallas snapin som gör bron mellan endosomer, där skadade mitokondrier och skadliga kemikalier samlas .Dynein är ett motor protein som transporterar endosomer till strukturer som kallas lysosomer där nedbrytningen av de defekta delarna sker.

"Snapin fungerar som en adapter för att koppla dynein protein till endosomen för transport ", förklarar Dr Sheng. "Om du blockerar snapin funktion kommer endosomen vara fast och lysosomerna kommer att förlora sin förmåga att förstöra skadade mitokondrier."

Forskare har visat att genom en ökning  Snapin nivåer i neuroner under tidigt asymtomatisk skede kan ge en minskad ansamlingen av defekta mitokondrier, vilket i slutändan leder till ökad överlevnaden av motorneuronceller och något förlängd livslängd av försöksdjuren i studien  Denna strategi bromsade även förlusten av kordinationsförmågan i motorneuroncellerna ,hos djuren som är typiska vid förlust av motorneuronceller.

Hittat Här

http://alsnewstoday.com/2015/08/13/study-reveals-new-insights-sod1-mutations-als/

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...