Forskare har hittat biomarkörer hos ALS-sjuka  i tänder.

Forskare från Mount Sinai har identifierat biologiska markörer som finns i barndomen som relaterar till den degenerativa och ofta dödliga neurologiska sjukdomen som kallas amyotrofisk lateral skleros, även känd som ALS eller Lou Gehrigs sjukdom, enligt en studie publicerad i Annals of Clinical and Translational Neurology i maj.

Tänderna hos människor med amyotrofisk lateral skleros (ALS) visar att deras kroppar metaboliserar metaller - från krom till zink - på ett onormala sätt detta börjar redan i spädbarns åldern,  dessa förändringar predisponerar för ALS-sjukdom som vuxen.

Studien, som tittade på hur upptag av metall tidigt i livet kan påverka hälsan i vuxen ålder.Detta kan ge en grund för ALS-screeningprogram och -metoder som hanterar ämnesomsättningen, vilket potentiellt kan förhindra den neurodegenerativa sjukdomen från att utvecklas.

Studien “Early life metal dysregulation in amyotrophic lateral sclerosis,” was published in the Annals of Clinical and Translational Neurology.

Exponering för metaller är en av de miljöriskfaktorer som tros bidra till ALS.

Onormal metallmetabolism orsakar förändringar i energiproduktion, proteinkontroll, oxidativ stress (cellskada som en följd av höga nivåer av oxidationsmolekyler), neuronal aktivering och hjärninflammation, som alla är kända för att spela en roll i ALS.

Det är oklart när i livet patienter börjar uppleva onormal metallreglering.

Forskare vid University of Michigan och Icahn School of Medicine vid Mount Sinai undersökte tänder från ALS-patienter och vuxna utan sjukdom som fungerade som en jämförande  kontrollgrupp.

Tänder är attraktivt att studera för att man kan se biologiska mekanismer hos en person, från en tidig ålder och framåt, eftersom tänders utvecklingsegenskaper är unika.

Permanenta (vuxna) tänder börjar utvecklas kring födseln och växer på ett sätt som mycket liknar tillväxtringar i träd.

Eftersom dessa ringar mineraliseras, fångas näringsämnen och giftiga metaller som cirkulerar i blodet på ett kronologiskt sätt, vilket gör det möjligt för forskare att noggrant mäta metallkoncentrationer genom åren, från början av barndomen.

Större exponering för flera metaller hittades hos ALS-patienter i olika utvecklingsstadier. Ett exempel var krom, vars upptag började stiga vid 10 års ålder . Mangan var också signifikant högre hos patienter från födelse till 6 års ålder och sedan signifikant lägre mellan 12 och 15 år.

"Detta är den första studien som visar en tydlig tecken vid födseln och inom det första decenniet av livet, långt innan några kliniska symtom finns av sjukdomen," säger Manish Arora, doktorand, professor vid Mount Sinai, i ett pressmeddelande.

Eftersom dessa skillnader upptäcktes i biologiska mekanismer, tror teamet att det är troligt att terapier kan utvecklas för att korrigera dessa metaboliska avvikelser tidigt i livet.

"Vi hoppas på lång sikt, efter validering av detta arbete i större studier, att detta kommer att leda till förebyggande strategier," sade Arora, studiens seniorförfattare. "Det spännande med det här arbetet är att vi tittar på biologiska vägar som vi potentiellt kan modifiera med läkemedelsutveckling."

Detta arbete stöds av bidrag från National Institute of Child Health and Human Development och National Institute of Environmental Health Sciences.

Ines Martins, doktorsexamen

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2020/06/08/als-patient-teeth-show-abnormal-metabolism-of-metals-in-childhood-study/

För personer med amyotrofisk lateral skleros (ALS) som för närvarande är på icke-invasiv ventilation, kan modifieringar av befintlig utrustning bidra till att minimera risken för en infektion för både dem och deras vårdgivare under COVID-19-pandemin.

Anpassningarna av utrustningen diskuterades i ett brev till redaktören, "Modifiering av icke-invasiv ventilation för den avancerade amyotrofiska laterala sklerospatienten under COVID-19-pandemin - gör det nu", publicerad i Journal of the Neurological Sciences.

Ventilation innebär användning av en maskin för att hjälpa en person att andas; denna behandling är nödvändig för vissa avancerade ALS-patienter. Eftersom dessa individer per definition har andningssvårigheter löper de en ökad risk för allvarliga komplikationer om de får COVID-19.

Viruset som orsakar COVID-19, SARS-CoV-2, sprids via små droppar vätska som släpps ut när en person andas. Som sådan, "Vid behandling av ALS-patienter i hemmiljön bör potentialen för att generera smittsamma aerosoler vara ett primärt problem," skrev forskarna, alla associerade med ALS och lungcentraler i hela USA.

De fokuserade på att minimera infektionsrisken i samband med icke-invasiv ventilation, vilket innebär användning av en ansiktsmask (i motsats till invasiv ventilation, som innebär ett rör placerat direkt i luftstrupen ,Track).

"För den avancerade ALS-patienten som är beroende av en icke-invasiv ventilator i hemmet kan modifieringar av utrustningen minska virusöverföringen och infektionen av vårdgivare," skrev forskarna.

De pekade på de senaste riktlinjerna från American College of Chest Physicians (ACCP), som föreslår några sådana ändringar. Begreppsmässigt innebär ändringarna att göra ventilationssystemet mer till ett stängt system för att minimera den utbytesluft som patienten andas med omgivande luft. Detta innebär att lägga till antivirala filter för att kontrollera virusspridning och byta till en hel ansiktsmask.

Dessa anpassningar av utrustningen bör göras av en andningssterapeut med lämplig utbildning. Terapeuten bör se till att ändringarna anpassas till patientens komfort och instruera patienter och vårdgivare om deras lämpliga användning.

Författarna erkände att implementering av sådana ändringar, även om det teoretiskt sett är det bästa alternativet, kanske inte är realistiskt i alla fall, åtminstone för nu. "Dessa ändringar under en pandemi, när medicinska resurser är låga, kanske inte är lätt genomförbara på grund av brist på personal eller medicinsk och skyddsutrustning," skrev de. "När utrustningen blir mer  tillgänglig kan de rekommenderade ändringarna genomföras fullt ut."

Även med alla möjliga försiktighetsåtgärder kan en person med svår ALS fortfarande smittas av COVID-19.

Om detta skulle hända sade forskarna att sjukhusvistelse kan vara nödvändig, men betonade att dessa beslut måste fattas i samverkan med patienten, såväl som deras nära och kära och vårdgivare.

Till exempel har vissa sjukhus inga besökare för smittade människor, vilket kanske inte är i linje med önskemål från patienter, särskilt om de befinner sig i ett skötselstadium som syftar till att ge tröst mot slutet av livet.

"I en sådan situation," skrev de, "är det viktigt att ha input från palliativ eller hospice-vård för att tillhandahålla lämpliga behandlingsalternativ för slutet av livet."

Men de rekommenderade ändringarna, som kan minimera risken för infektion för alla som är involverade i ALS och dess vård, bör göras så snart som möjligt.

"Modifiering av ventilatorutrustning bör genomföras hos alla ALS-patienter som stöds av icke-invasiv ventilation," avslutade forskarna. ”Framgångsrik implementering är avgörande för att återuppta personlig vård och kommer att forma 

framtidens ansikte-till-ansikte ALS-kliniker. ”

Marisa Wexler, MS

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2020/06/01/ventilator-adaptations-crucial-als-patients-covid-19-infection-risk/