Abstrakt
BAKGRUND:
amyotrofisk lateralskleros (ALS), delvis orsakad av mutationer och aggregering av humant koppar, zink superoxiddismutas (SOD1), är en dödlig degenerativ sjukdom i motoriska nervceller. Eftersom SOD1 är en stor koppar-bindande protein närvarande vid relativt hög koncentration i motoriska nervceller och koppar kan vara skadliga pro-oxidant, vill vi veta om avvikande koppar biokemi kan ligga bakom ALS patogenes. I denna studie har vi undersökt och jämförde effekterna av Kopparjoner om sammanläggning av ALS-associerad SOD1 mutant A4V och oxiderade slumpmässig(icke genetisk) SOD1.
SLUTSATSER / Betydelse: Vi visar att överskott Kopparjoner inducerar oxidation och utlöser aggregering av A4V SOD1, och föreslår att Cu (2 +) spelar en viktig roll i mekanismen för sammanläggning av både A4V och oxiderad slumpmässig SOD1. En trolig modell för hur patologiska SOD1 mutanter samlade i ALS-drabbade motoriska nervceller med störningar av koppar homeostas har tillhandahållits.
Homeostas, av homoios (liknande) och stasis (stopp, stillastående), är ett stabilt och konstant tillstånd gentemot omgivningen i ett biologiskt system. De tre viktigaste homeostatiska mekanismerna är termoreglering, osmoreglering och reglering av blodsockernivåerna.
METOD / Huvudsakliga upptäckter: Såsom avslöjats genom 90 ° ljusspridning, dynamisk ljusspridning,
Läs Mer Här
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23755211