ALS är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som påverkar nervceller (neuroner) i hjärnan och ryggmärgen. Det kännetecknas av en gradvis degeneration av motorneuron celler som är ansvariga för att kontrollera frivilliga muskler, såsom som de som påverkar rörelse, tala, äta, och även andas. Det är en dödlig sjukdom som det inte finns något botemedel mot.
Motorneuron cellerna i hjärnan (sk övre motorneuron cellerna) sänder meddelanden till motorneuron cellerna i ryggmärgen (kallas lägre motorneuron celler) och därefter till särskilda muskler för att aktivera frivilliga rörelser.
Hos ALS sjuka dör dessa neuroner de degenererar, vilket orsakar att meddelanden inte längre kan skickas till musklerna. Patienter kan bli helt förlamad, och en majoritet av dör av andningssvikt.
Teamet utvecklade en modell på möss för att studera motorneuroncellerna, och upptäckte att en ökning av endoplasmatiskt retikulum (ER - en cellulär organell) stress är ansvarig för döden av övre motorneuronen.
I denna nya modell saknade djuren UCH L1-proteinet, som har kopplats till motorneuron skador hos människor. Forskarna fann att avsaknaden av funktionella UCHL1 protein stördes av stress, protein reglering vägar, och överlevnaden av övre motorneuron celler.
Det finns cirka 2 miljarder celler i hjärnan, och av dessa endast 150.000 motsvarar övre motoriska nervceller. "I matematiska termer, är de obetydliga, men deras funktion är desstå viktigare.
De fungerar som talesman i hjärnan genom att samla in, integrera, översätta och överföra hjärnans budskap till ryggmärgs mål och genom att göra så att de initierar och modulera frivillig rörelse ", förklarade Dr. Ozdinler.
Hittat Här
http://alsnewstoday.com/2015/02/05/mechanism-underlying-critical-neuron-degeneration-in-als-is-revealed/