ALS ger kunskap om alzheimer och parkinson

Den mest kända proteinveckningssjukdomen upptäcktes redan för hundra år sedan

av den tyske neurologen Alois Alzheimer. Han hittade då främmande grums mellan

de svårt deformerade hjärncellerna hos sina avlidna patienter.

Först femtio år senare kunde man se att det rör sig om trådlika fibrer av sammanflätade proteiner.

De var naturligt att tro att det är dessa fibrer, de så kallade amyloida placken, som ger upphov till hjärnskadan.

Våra tankar, våra rörelser och alla våra inre funktioner styrs på något sätt av proteiner.

Proteiner är långa kedjor av olikformade aminosyror vars exakta ordningsföljd bestäms av arvsmassan.

Aminosyrorna har också olika egenskaper, där vissa är feta medan andra är elektriskt laddade.

När fett dras till fett, vänds de laddade delarna av proteinet utåt.

Då veckas proteinkedjorna automatiskt ihop till små nystan i cellernas vattenrika innandöme,

ungefär som små oljedroppar med ett skyddande skal av laddningar

När de felveckade proteinerna börjar klibba ihop med varandra, bildar de så småningom klumpar

eller långa fibrer inuti cellen. För att inte skadan ska spridas till omgivande vävnad,

begår den drabbade cellen ofta självmord, så kallad apoptos eller programmerad celldöd.

Normalt är detta ett utmärkt försvar, som bland annat skyddar mot cancer. Men när det sker i nervceller som inte kan nybildas,

är katastrofen ett faktum: nervsystemet bryts gradvis ner och slutar att fungera. Samtidigt fylls nervsystemet av ihopklibbat protein.

Hjälp åt utmattade hjälpproteiner

Många proteiner har vuxit fram som en kompromiss mellan form och funktion. SOD

och flera andra sjukdomskopplade proteiner verkar här ha råkat speciellt illa ut: för att inte klibba ihop behöver

SOD hela tiden stöd från cellernas underhållssystem. Här ingår, förutom hjälparproteinerna, även de renhållningssystem

som bryter ner och forslar bort uttjänta proteiner.

När detta system så småningom utmattas, sprider sig en kaskad av molekylära störningar.

Att proteinsjukdomarna ter sig olika beror sannolikt på att underhållsmaskineriet består av tusentals komponenter

vars specifika svar beror på både celltyp och belastning.

Läs mer Här

http://www.fof.se/tidning/2006/6/als-ger-kunskap-om-alzheimer-och-parkinson