Denna upptäckt publicerades 2012

En grupp ledd av J. Alex Parker, PhD vid Université de Montréal har avslöjat nya bevis för att högre glukos (socker) intag, vilket förkortar livslängden i flera organismer och orsakar flera sjukdomar hos människa (typ 2-diabetes, fetma, hjärt-och kärlsjukdomar), har en skyddande effekt på nervsystemet hos maskar med ALS i en  studie av ALS - maskar .

Deras manuskript, som nyligen godkänts för publicering i tidskriften Aging Cell ifrågasätter sambandet mellan potentialen för att öka livslängden med en potential att minska neurodegeneration.

Tidigare i år, har Parkers labb visat att små rundmaskar kallas C. elegans utvecklat en vuxnes rörelsestörningar med protein klumpar, neuronal degeneration och förlamning liknande humana ALS när de ändras så att muterade former av proteinerna TDP-43 och FUS.

Både TDP-43 och FUS mutationer har varit kopplade till ALS hos människor. Med hjälp av dessa maskar, upptäckte de genom att minska deras födointag, en process känd för att öka maskens livslängd, hade ingen effekt på ALS-liknande tillstånd, men att placera dem på en glukos berikad kost, vilket förkortar maskens livslängd, men minskade alla ALS -liknande symtom

Denna studie visade också att användningen av glukos för att producera energi genom en process som kallas glykolys (vilket också är en viktig väg för människor) har en skyddande effekt på nervsystemet avgörande för denna neuroprotection, som är en känd faktor som har en påverkan genom att  avlägsna protein klumpar som är ett framträdande inslag i ALS.

Med denna upptäckt, etablerar Parker det nya konceptet att "glukos uppnår neuroprotection genom att minska nivåerna av felveckade mutantproteiner i cellen." Han delger vidare att, "Det är för tidigt att veta, men det faktum att vi kan minska neurodegeneration i enkla modeller av att ändra sin kost ger oss hopp om att kanske en liknande mekanism i ALS patienter ".

Läs Mer Här

http://www.als.ca/en/news/research-canadian/glucose-intake-has-surprising-effect-neuroprotection-0

30 maj 2013
Denna sammanfattning innehåller några av de senaste framstegen inom ALS-forskning. Om du vill ha vissa nyheter presenteras, eller har frågor, vänligen kontakta researchgrants@alsa-national.org.

Snabb sammanfattning:
Denna månad kommer med nyheten om två nya ALS sorter som man har hittat i den kinesiska befolkningar som inte finns i EU. Dessutom två nya studier som belyser potentiella biomarkörer för sjukdomen som avläses i ryggmärgen (glutamat), som kan avbildas direkt, och en autoantikropp mot ett inflammatoriskt protein. Nya läkemedelskandidater i djurstudier som lyfter fram några nya vägar, och en klinisk / genetisk studie av patienter med multisystemsjukdom proteinopathy belysa sambanden mellan denna sjukdom och ALS.

Feature Newshistoria
Nya typer av ALS  identifierats i kinesiska befolkningen

Cellular, molekylär och genetisk forskning
ATXN2 är en riskfaktor i kinesiska ALS-patienter
GWAS analys tyder Mer Sällsynta Recessiva Orsaker till ALS
C9orf72 mutation orsakar sannolikt en vinst av funktion
C9orf72 i Alzheimers Sjukdom
Posttranslationella modifieringar av FUS
Omega-3 fleromättad fettsyra Förkortar SOD1 hos möss 
Spinal Cord Glutamat kan avbildas med MR-spektroskopi
Autoantikropp mot inflammatoriska proteinet kan vara nya biomarkörer

Klinisk forskning och läkemedelsutveckling
Kombinera tillväxtfaktorer förbättrar överlevnad
Kenpaullone förbättrar Motor Neuron Överlevnad
Antikroppar genererade för att störa Mutant SOD Aggregation (klumpning)
Mikrotubuli Stabilizer Skyddar motoriska nervceller i SOD1 hos möss
Multisystem Proteinopathy: Motor Neuron Engagemang, Gener, och ny terminologi

Läs Mer Här

http://www.alsa.org/research/journal-news/may-2013.html

Genervon Biopharmaceuticals har inlett en fas 2-studie för att testa dess experimentella drog GM604 hos personer med amyotrofisk lateralskleros

• En fas 2 studie för att testa den experimentella drogen GM604 hos personer med ALS har öppnat på två försök platser i Förenta staterna.
• Studien, som förväntas att registrera 12 vuxna med ALS, är utformad för att testa säkerhet och tolerabilitet för GM604.

Enligt Genervon, är GM604 molekylens struktur är identisk med en av nio aktiva delar av ett neurotrofin kallas motoneuronotorphic faktor (MNTF). Företaget säger att det ger neuroprotection via styrning och reglering av många ALS-associerade gener och signalvägar.

GM604, utvecklad av Genervon Biopharmaceuticals i Pasadena, Kalifornien, är baserad på "ledar-regulatorer", som är molekyler som finns i tidigt stadium mänsklig utveckling som styr

utvecklingen av det mänskliga nervsystemet.

Läs Mer Här

http://alsn.mda.org/news/trial-tests-master-regulator-als

Stamceller har bromsat utvecklingen av Lou Gehrig sjukdom, som är en förödande sjukdom med med en överlevnad på två-till-fem års ,.

"Vi har nu förlängt livet för patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS) och avsevärt förbättrat kvaliteten på deras liv. De lever nu ett liv med bättre kvalitet med sin sjukdom, "säger Neuralstem vd Richard Garr.

Man har odlata humana fetala neurala stamceller i 700-800 dagar Detta har utförts av Neuralstem De 6 personer som har blivit förbättrade från sina symptom visade i studien på att den  muskulära försämringen avtagit med stamcells behandlingen .

Även den klassiska proggressionen hos dessa 6 st ALS personer som deltog i studien har stannat upp  säger American Neurological Association vd Eva Feldman.

Detta är ovanligt, säger Feldman, som är studie principen utredare, och forskningschef för ALS Clinic vid University of Michigan Health System

Innan operationen hade de som uppvisade de fantastiska resultaten endast haft diagnosen i upp till eller mindre än 2 år . Samtliga av dem saknade också tal och svälj komplikationer av "bulbära ALS."

Nio andra patienter, varav åtta antingen hade bulbära ALS, eller avancerad ALS sjukdom med 5 eller mer än 5 år svarade inte på behandlingen . Så förbättringarna visas endast förekomma hos patienter i ett tidigare skede av sjukdomen

I januari fick Neuralstem ett godkännande från FDA  för att prova samma metod i ryggmärgen med stamceller på patienter med kronisk ryggmärgsskada som leder till fullständig förlamning. Cellerna kommer att ges en-till-två år efter skadan. Denna vecka, rapporterade University of San Diego neurologen Martin Marsala Neuralstem celler avsevärt lindrar vissa motoriska och sensoriska skador hos råttor med akut ryggmärgen skada

Läs Mer Här

http://www.biosciencetechnology.com/articles/2013/05/fda-approved-stem-cell-trial-dramatically-slows-als

Här nedan följer en text på svenska om en av de senaste upptäckterna inom ALS-Forskning

En internationell forskargrupp har nyligen avslöjat nya amyloidogena egenskaper hos

S100A6, ett signalprotein som reglerar flera cellprocesser och som finns i astrocyter kring

de motornervceller som degenererar i ALS.

Teamet, som leds av den portugisiska biofysikern

Cláudio Gomes, har upptäckt att S100A6 kan bilda amyloidfibriller och att S100A6 har

förmågan att påskynda aggregering av superoxiddismutas-1, ett neuropatologiskt kännetecken

hos ALS.

Denna studie antyder alltså en ny mekanism genom vilken proteinet S100A6 kan vara en viktig trigger av ALS i neuronal vävnad.

Nu har ett tvärvetenskapligt forskarlag från Portugal, Sverige och Tyskland identifierat en kalciumbindande

signalomvandlare − proteinet S100A6 – som är överuttryckt i ALS-drabbade vävnader. S100A6 har förmågan att accelerera den karakteristiska amyloidaggregationsprocessen vid ALS

Läs Mer här

http://neurologiisverige.se/virtupload/neurologi/content/46/NY_als.pdf

Många amerikanska militär veteraner som är pensionerade så som Segeant David Masters från Air Force Tekniska i Omaha, som har tappert kämpat för sitt land riskerar att utkämpa ytterligare ett krig risken att få ALS är dubbel så hög bland militärer. Ingen vet varför, men veteraner har dubbelt så stor risk att utveckla denna dödliga sjukdom som kallas amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Lou Gehrigs sjukdom bröt  Masters 'militära karriär som blev kort han blev sjuk när han var bara 32 år gammal. Efter ett uppdrag i Saudiarabien, började de första symptomen Masters upplevde en ovanlig muskelsvaghet i hans högra arm under en placering i Kuwait.

Enligt Masters är detta förödande 

"

för en person som har varit amatör body builder, en handplockad fysisk tränings ledare, och en allmänn hälsa och fitness entusiast," 

Läs Mer Här

http://www.alsa.org/news/archive/als-stalks-military-veterans.html

Studier har visat att ett regelbunden intag av vissa antioxidanter så som betakaroten och spenat fördröjer eller förhindrar insjuknandet i ALS i texten nedan följer en förklaring på metod och som använts samt mätmetod på resultatet som kanske låter krånglig när man läser den men är nödvändig när man gör en studie som skall vara vetenskapligt utförd

det viktigaste står längst ner nämligen reslultatet

Tidigare forskning har föreslagit den möjliga rollen av oxidativ stress i patogenesen av amyotrofisk lateralskleros (ALS). Presumtiva uppgifter som undersöktes var kostvanor antioxidanter karotenoider och vitamin C

METOD:

Risk för ALS associerade med karotenoid-och C-vitamin intag undersöktes i fem prospektiva årskullar: Nationalla Institutes of Health-Association of American pensionärsförbund Kost och Hälsa studien

Cancer Prevention Study II Nutrition av multietnisk , vårdpersonal uppföljning Study (HPFS), och sjuksköterskor Health Study (NHS).

ALS dödsfall dokumenterades med hjälp av National Death Index, och bekräftade ickefatala ALS-fall ingick från HPFS och NHS. Sammanlagt 1.153 ALS dödsfall inträffade bland 1.100.910 deltagare (562.942 män, 537.968 kvinnor). Deltagarna delades in årskull-specifika diet föreskrifter följdes . Vi tillämpade Cox proportionella faror regression för att beräkna årskullarnas -specifika riskkvoter (RRS), och slog ihop resultat med hjälp av slumpmässiga effek metoder.

RESULTAT:

En större total större karotenoider intaget var förknippade med en minskad risk för ALS (poolade, multivariat-justerade RR för den högsta till den lägsta kvintilen = 0,75, 95% konfidensintervall [CI] = 0,61-0,91, p för trend = 0,004 ). Individuellt var högre intaget av β-karoten och lutein omvänt samband med ALS risk. De poolade multivariata RR jämföra den högsta till den lägsta kvintilen för β-karoten och lutein var 0,85 (95% KI = 0,64-1,13, p för trend = 0,03) och 0,79 (95% konfidensintervall = 0,64 till 0,96, p för trend = 0,01 ), respektive. Lykopen, β-kryptoxantin, och C-vitamin var inte associerat med minskad risk för ALS.

TOLKNING: Konsumtionen av livsmedel som innehåller mycket karotenoider kan hjälpa till att förhindra eller fördröja uppkomsten av ALS.

Läs Mer här

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23362045

Hjälpar cellerna  dör först

Nya rön tyder på att oligodendrocyter, som producerar och upprätthåller myelinskidorna som omger nervfibrerna, kanske är viktigare än astrocyter i utvecklingen av ALS.

I juli 2012 rapporterade Jeffrey Rothstein labb vid Johns Hopkins 

Att förutom sin myelin-underhållande  roll, tillhandahåller  oligodendrocyteerna en viktig näringstillförsel till motorneuroncellerna:

De omvandlar blodburen glukos (socker) till laktat-vilket är en föregångare till den grundläggande cellulära energin  molekylen ATP-och transporterar laktat till närliggande motor-neuronfibrerna.

Rothsteins team fann att den främsta bäraren av molekylen som för detta laktatet, transporteras , av MCT1, som är rikligt förekommande i oligodendrocyter

När dessa funktioner störs, hos nervceller som normalt tar emot dess grundläggande näring , leder det till att nervcellen dör ut efter hand .

Forskarna noterade också att oligodendrocyters 'MCT1 nivåerna reduceras hos möss med ALS- i studier samt hos ALS patienter  

Kanske en cutoff av laktat utbudet kan vara en viktig orsak till motorneuron död i ALS?

Läs Mer Här

http://www.dana.org/news/brainwork/detail.aspx?id=42808