Alla deltagare fick sina hjärnor skannade med en magnetisk resonanstomografi (MRT) en teknik som kan bedöma omfattningen av vissa områden i hjärnan.

För det första har man jämfört bilder mellan olika patientgrupper och kontrollerat och identifierat drabbade områden i hjärnan. Det blev snart uppenbart att patienter med kognitiva problem visade hjärnvävnads förlust i områden som inte drabbades i andra patientgrupper.

Specifikt endast patienter med kognitiva problem hade grå vävnadsförlust i lillhjärnan och i ett område av hjärnbarken som deltar i kognitiv behandling. Forskarna fann också förlust av vit substans i regioner med  bearbetning av visuella signaler, och i nervbanor som förbinder hjärnan och ryggmärgen.

Däremot patienter med beteendeproblem eller "rena" ALS hade ingen signifikant hjärnvolym förlust jämfört med friska kontroller.

Korrelerat hjärnavbildningsdata med neuropsykologisk utredning,fann laget  också att patienter med kognitiva problem hade volymförlust i områden i hjärnan som är involverade i finjustering och samordnar rörelser, inklusive viktiga regioner som förbinder olika områden.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/10/24/als-cognitive-problems-linked-to-brain-damage-in-thinking-areas

Enligt ALS Association, här är några fakta som du bör veta om ALS:

ALS smittar inte på något sätt.
De flesta som utvecklar ALS är mellan 40 och 70 år gammal och är vanligen diagnostiseras runt 55 års ålder.

Mer än 50% av alla patienter med ALS lever mer än 3 år efter diagnosen, trots den genomsnittliga livslängden för en person med ALS vara cirka 2 till 5 år. Det är variabel, och det är möjligt att leva med sjukdomen under fem år och mer.

20% av personer med ALS lever i 5 år, 10% kommer att överleva i 10 år och 5% kommer att leva i 20 år eller mer.

Sporadisk variant - är den vanligaste formen av ALS i USA utgör 90% till 95% av alla fall.
Enligt ALS CARE Database, är 60% av personer med ALS i databasen män och 93% av patienterna i databasen är kaukasiska.

Familjär ALS (FALS) betyder att sjukdomen är ärftlig. I dom  familjer, där det är  upp till en 50% nedärving får vartannat barn risken att utveckla sjukdomen.

När det börjar, ALS fortskrider alltid och det så småningom kan ta bort möjligheten att gå, klä sig, skriva, tala, svälja och andas.

Hastigheten och ordningen på sjukdomens progression varierar från person till person.

Det är inte ovanligt att ha perioder av veckor till månader där det finns mycket lite eller ingen progression av sjukdomen.

I vissa sällsynta fall kan en betydande förbättring och återhämtning av förlorad funktion inträffar. Tyvärr är dessa är oftast övergående.

I USA diagnostiseras cirka 6400 personer som nyligen diagnostiserats med ALS varje år.

Förekomsten av ALS är två för varje 100.000 folk, och man uppskattar att mer än 20.000 amerikaner kan leva med ALS vid varje given tidpunkt.

ALS kan drabba vem som helst. Det händer över hela världen utan ras, etnisk eller socioekonomiska gränser.

Militära veteraner  har ungefär dubbelt så stor risk att utveckla ALS.

ALS tidiga symptom involverar ofta muskelsvaghet eller stelhet.

Det kan bli stora kostnader för sjukvård, utrustning och hemsjukvård samt omvårdnad senare i sjukdomen. Det är viktigt att lära sig om olika behandlings alternativ och om vårdsystem

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/04/01/als-facts/

Avseende den ärftliga delen vill jag göra följande  anmärkning nämligen fins det olika sätt att ärva ALS .

Läs Här

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/amyotrofisklateralskleros#anchor_4

En ny studie ledd av forskare med Förenta Nationerna (FN) har beräknat att antalet fall av amyotrofisk lateralskleros (ALS) kommer att öka med 69% under de närmaste 25 åren, främst på grund av den åldrande befolkningen.

Enligt studien "beräknades ökningen av amyotrofisk lateralskleros 2015-2040," som publicerades i augustinumret av Nature Communications, antalet människor i världen över 60 år gammal förväntas öka exponentiellt, särskilt i utvecklingsländer där andelen äldre personer kommer att öka från 9% till 16% från 2015 till 2040.
Studiens författare menar att antalet patienter med kroniska sjukdomar också kommer att stiga. I synnerhet Parkinsons sjukdom beräknas fördubblas mellan 2005 och 2030.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/09/08/projected-increase-amyotrophic-lateral-sclerosis-2015-2040/

https://alsnewstoday.com/social-clips/2016/10/17/motor-neurons-role-in-als/

potentiell behandling för amyotrofisk lateralskleros (ALS).
Ibudilast är den första i sin klass, oralt biotillgänglig liten molekyl fosfodiesteras (PDE) -4 och -10-hämmare och en makrofag  hämmande faktor (MIF) hämmare som undertrycker proinflammatoriska cytokiner och främjar neurotrofa faktorer.

Ibudilast har funnits på den japanska och koreanska marknaden sedan 1989 för behandling av post-stroke komplikationer och astma.

MediciNova utvecklar nu läkemedlet för att behandla neurologiska sjukdomar och i mars beviljade FDA det påskyndade beteckning som en möjlig behandling av progressiv multipel skleros, ett drag som syftar till att påskynda dess utveckling och översyn av lagstiftningen

Man är för närvarande även fokuserad på att utveckla ibudilast som en behandling för (s) ALS, progressiv multipel skleros och för missbruk eller beroenden (t ex alkohol, metamfetamin beroende, eller opioidberoende).

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/10/18/ibudilast-mn-166-named-orphan-drug-for-amyotrophic-lateral-sclerosis-by-fda

Varför studera barn och ungdom som vårdgivare ?
ALS är en sjukdom i familjen - där varje familjemedlem hjälper och stödjer den älskade med ALS. Att ge vård till en kär familjemedlem kan vara komplicerat, så att förstå vårdgivarens  erfarenhet och behov av stöd är avgörande för välbefinnande både vårdgivare och personen med ALS (PAL).

Emellertid är kunskapen om ALS vårdgivare för närvarande begränsad till vuxna vårdgivare , med nästan ingen bekräftelse av den roll barn och ungdomar spelar i omvårdnaden för en familjemedlem med ALS, trots detta  att de kan ge omfattande vård till sin ALS-sjuka familjemedlem .

Hittat Här

http://alsfamilystudy.uwm.edu/

Du kan även gå in här

ALS Young Caregivers Study

Ny ALS Klassificering system som behövs för bättre vård och forskning, forskare hävdar

 12 oktober 2016 av Magdalena Kegel I News.



Amyotrofisk lateralskleros (ALS) skulle gynnas av ett nytt klassificeringssystem, enligt en grupp av forskare som markerade bristerna i nuvarande system för att diagnostisera sjukdomen och fördela patienter till subtyper av sjukdomen.

Idag finns det två system som används: de Awaji-Shima kriterier, som är en reviderad version av El Escorial kriterier och internationell klassificering av sjukdomar (ICD).

El Escorial systemet
Enligt El Escorial kriterier och dess ändringar, är en ALS diagnos beroende symptom på motorneuronsjukdom som kan delas in i fyra kroppsregioner.

ALS diagnostiseras med olika grader av säkerhet, och forskarna rapporterar att systemet är ibland i strid med kliniska observationer.

Till exempel nämner de att en patient skulle kunna klassificeras som att ha möjlig ALS när läkare har i själva verket uteslutit alla andra förklaringar till symptomen. Detta uppges, skulle kunna leda till förvirring i diskussioner med patienter.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/10/12/new-als-classification-system-needed-for-better-care-and-research

Patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har nått ett stadium där de har förlorat alla frivilliga rörelser, inklusive möjligheten att kommunicera, har skador i flera områden i hjärnan och detta är inte begränsat till motorneuronceller.

Dessa patienter har också omfattande vävnadsförlust i ryggmärgen och en del av hjärnstammen som kallas förlängda märgen, som reglerar autonoma kroppsfunktioner såsom hjärtfrekvens och andning. Däremot är synnerven och en del av hjärnregion som förmedlar information från ögonen till hjärnan intakta.

Om man ser specifikt på nervceller som styr rörelser, hade alla patienter en viss förlust av en typ av neuron som kallas Betz-celler - viktiga nervceller i hjärnbarkens motorneuronceller.

Bland dem som hade mer omfattande hjärnskador, har andra typer av nervceller också gått förlorat. Många patienter visade också aktiverade gliaceller i både hjärnan och ryggmärgen i områden som styr rörelse

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/10/11/als-end-stage-brain-damage-not-limited-to-motor-neurons