De instrument som används för att bedöma QOL mäter den allmänna hälsorelaterade livskvaliten (HRQOL), vilket inkluderar fysiska och psykiska välbefinnande, eller övergripande QOL - ett bredare koncept med frågor som inte bara relaterade till patientens hälsotillstånd, men också till status på dagliga livsrutiner.

Båda dessa koncept kan anpassas till specifika sjukdomar.
I översynen föreslår Simmons att valet av en QOL instrument beror på om inställningen är rutin vård eller klinisk forskning, om inte resultatet av en specifik intervention utvärderas, och på den förväntade effekten eller toxiciteten av insatsen.

Simmons tillägger att den aktuella statusen för Quality of Life bedömning är klinisk praxis är ganska svårt, men bör prioriteras som en pålitlig och tillräcklig åtgärd av behandlingseffektivitet , eftersom det är ett av de mest använda variablerna i forskning.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2015/01/08/quality-of-life-underrated-in-evaluating-als-treatment-efficacy/

Ytterligare studier med lämplig utformning och kontroll är nödvändiga för att förstå om psykosociala insatser förbättra livskvaliteten och välbefinnandet hos patienter med neuromuskulära sjukdomar, såsom amyotrofisk lateralskleros (ALS), säger en ny studie.

Granskningen "Psykosociala Insatser förbättrar livskvaliteten och välbefinnandet hos vuxna med neuromuskulära sjukdomar?

En systematisk genomgång - sammanfattade ",och  publicerades i Journal of neuromuskulära sjukdomar.
Neuromuskulära sjukdomar är förknippade med ökad symptombörda och en nedgång i livskvalitet och välbefinnande av patienterna.

Tidigare studier har visat att psykosociala faktorer är bättre prediktorer för livskvalitet än fysisk funktionsnedsättning hos dessa patienter.

Som sådan, psykosociala insatser, som riktar sig till  psykologiska och / eller sociala faktorer, och inte biologiska faktorer, skulle kunna förbättra dessa två parametrar i gruppen med ALS och liknande sjukdomar. Dessa typer av insatser innefattar psykologiska behandlingar (kognitiv beteendeterapi ), utbildning och inbördes stöd och kan utföras enskilt eller i grupp.

Fördelarna med psykosociala insatser till livskvalitet och välbefinnande hos patienter med neuromuskulära sjukdomar är fortfarande instabil, eftersom det finns en brist på studier som behandlar ämnet.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/11/23/psychosocial-interventions-affect-well-being-als-patients

Den europeiska läkemedelsmyndigheten (EMA) Kommittén för särläkemedel (COMP) har utfärdat ett positivt yttrande rekommenderar att ibudilast (MN-166) erhåller särläkemedel (särläkemedelsstatus) för behandling av amyotrofisk lateralskleros (ALS).

MediciNova fokuserar för närvarande på att utveckla ibudilast för neurologiska sjukdomar såsom ALS, progressiv multipel skleros, och droganvändning störningar (inklusive methamphetamines och opioider).

Vi är mycket glada över att ha fått ett positivt yttrande rekommenderad orphan-drug designation för [ibudilast] för ALS i Europeiska unionen, en rekommendation som kompletterar vår nyligen orphan-Drug Designation i USA, "Yuichi Iwaki, MD, PhD, MediciNova president och VD, uppger  i ett pressmeddelande.

"Detta är en viktig milstolpe för utvecklingen av en lovande ny terapeutisk behandling för ALS, en livshotande, ovanlig sjukdom där riluzole är enda behandlings alternativet för närvarande godkända i EU och USA", säger Iwaki.

Ibudilast är en oral liten molekyl fosfodiesteras (PDE) -4 och -10-hämmare och en inhibator av makrofag hämmande faktor (MIF). Hämmare som undertrycker proinflammatoriska cytokiner och främjar neurotrofa faktorer,  molekyler som stödjer utveckling och tillväxt av nya och mogna neuron.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/11/15/ema-panel-recommends-orphan-drug-status-als-therapy-ibudilast

Författarna till studien, "långvarig användning av Riluzole kunde förbättra prognosen för sporadisk amyotrofisk lateralskleros Patienter: A Real-World Cohort Study i Kina", har följt 1,540 kinesiska ALS-patienter var tredje månad under en period av åtta år, mellan 2007 och 2013.

Omkring en tredjedel av patienterna som används Rilutek medan andra inte gjorde det. Andra skillnader mellan de två grupperna noterades: Rilutek användare var äldre när de diagnostiseras med ALS, och tiden från starten av symptom till diagnos var kortare. Dessutom har de både högre  kroppsmasseindex (BMI) och funktionella bedömningsskala (FRS) poäng, ett mått på de fysiska förmågan på  ALS-patienter.

Baserat på dessa observationer, har författarna dragit slutsatsen att i Kina, att äldre ALS-patienter och patienter som hade en högre BMI,med snabbare diagnostisk , och högre FRS poäng är mer benägna att använda Rilutek.

Långvarig användning av Rilutek (riluzole) är associerad med ett bättre resultat hos sporadisk amyotrofisk lateralskleros (ALS) patienter, medan kortvarig användning verkar ha liten effekt på överlevnad, enligt en studie som publiceras i den vetenskapliga tidskriften Frontiers in Aging neuro~~POS=TRUNC .

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/11/17/long-term-rilutek-use-by-als-patients-shows-benefit-in-study-in-china

Forskare i Kina har nyligen utvärderat förändringar av ferritinnivåer i hjärnans cerebrospinalvätska hos patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS).

De fann att ALS-patienter uppvisade signifikant ökade nivåer av ferritin, ett järnbaserat protein, ett resultat som indikerar att ferritin kan ha ett värde som biomarkör och kan användas för diagnostiska och uppföljnings ändamål hos ALS.

Studien, '' Förhöjda nivåer av ferritin i cerebrospinalvätskan hos amyotrofisk lateral patienter skleros, '' publicerades i Acta Neuro Scandinavica.

Många studier har rapporterat att ALS är huvudsakligen orsakas av genetiska mutationer, som inducerar den gradvisa försämringen och förlusten av motorneuronceller.

Några nya rön har dock föreslagit att toxicitet och förändringar i ferritin metall, en blodcellsprotein som binder till järn och lagras inuti cellerna kan vara riskfaktorer för utvecklingen av ALS. Det beror på att järnöverskott har associerats med DNA / RNA-skada.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/11/11/study-finds-als-patients-with-elevated-levels-of-iron-based-proteins-in-brain

1. Obehag och smärta: sekundärt även om de inte kommer från MND direkt.

2. Muskelkramper och spasmer: som kan underlättas genom att byta positioner. Om du känner att dessa förändringar inte är tillräckliga, prata med din läkare.

3. Stela leder:  långsam och försiktig motion kan hjälpa. Prata med en sjukgymnast och be dem att ge dig ett träningsprogram anpassat till dina egna behov.

4. Inkontinens: om rörlighet är betydligt begränsad kan inkontinens  inträffa även om detta inte är vanligt med MND.

5. Tarm problem: även om detta vanligtvis inte förknippas med MND, är det möjligt med  förstoppning  inträffar i fall av dietförändringar och / eller begränsad rörlighet. Också, i vissa fall, kan patienten uppleva diarré på grund av en mycket förstoppad tarm.

6. Tal- och kommunikationsproblem: detta kan förekomma hos vissa MND patienter. Om så är fallet, hitta en logoped för att hjälpa till med kommunikation.

7. Äta och dricka -svårigheter: om sväljningsproblem, kan patienten uppleva svårigheter att äta och dricka. En logoped och en dietist kan hjälpa till med dessa villkor.

8. Saliv och slem : är andra symptom associerade med svårigheter att svälja. Saliv kan samlas i munnen eller det kan bli klibbigt och tjock med slem.

9.Hosta och en känsla av kvävning: detta kan hända uppstå om saliv eller mat  fastnat i luftvägarna. En logoped  kanske kan hjälpa.

10. Andningssvårigheter: dessa kan uppstå på grund av andningsmuskelsvaghet. I dessa fall kan en bedömning av andning vara nödvändig.

11. Kognitiva förändringar: Vissa MND patienter kan känna vissa svårigheter med koncentration, minne, språk eller lärande. Ibland kan dessa vara ganska subtila medan det i andra fall kan det vara mer uttalad och märkbara.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/04/05/5742/

Nya forskningsrön pekar på bevis för att fysisk kondition, body mass index (BMI), IQ, och stresstålighet hos unga vuxna skulle kunna spela en roll i utvecklingen av amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Studien, "fysisk och kognitiv fitness i ung vuxen ålder och risk för amyotrofisk lateralskleros vid en tidig ålder," publicerades i European Journal of Neurology. Doktorand Elisa Longinetti var huvudförfattare .

Det finns en hypotes, baserad på kliniska observationer, på att patienter med ALS hade en högre nivå av fysisk kondition och lägre BMI än genomsnittet. Men det finns inte tillräckligt med litteratur för att stödja förhållandet mellan kognitiv kondition och risken för ALS.

Denna studie var utformad för att undersöka sambanden mellan fysiska och kognitiva fitness nivåer med den potentiella risken för ALS.

Forskare utvärderade uppgifter om fysisk kondition, BMI, IQ, och stresstålighet från 1,838,376 svenska män i åldern 17 till 20 mellan 1968 och 2010. Forskarna använde svenska patientregistret för att hitta diagnos av ALS.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/11/09/physical-fitness-iq-may-impact-als-risk

De enda säkerställda riskfaktorerna för att drabbas av amyotrofisk lateralskleros (alla former) är förekomst av sjukdomen i släkten, ålder mellan 45 och 75, manligt kön, cigarettrökning och smal kroppskonstitution.

Det finns många teorier om orsaken.

Virusinfektion, överreaktion av immunsystemet, överaktivitet av signalsubstansen glutamat, elektriska stötar, tidigare slag mot skallbenet, förgiftningar orsakade av exempelvis tungmetaller eller ämnen från blågrönalger och brist på spårämnen eller vitamin B12 eller vitamin E har diskuterats som orsak.

Ingen sådan enskild miljöfaktor har dock kunnat bekräftas.

Störd omsättning i fettvävnad kan spela en roll, men något enskilt fettämne har inte identifierats och entydiga resultat finns inte.

Personer med amyotrofisk lateralskleros som även har diabetes mellitus har en bättre prognos än personer som enbart har ALS.

En rad studier ger, åtminstone statistiskt, stöd för att högt BMI (Body Mass Index, det vill säga kroppsvikten i kilo i förhållande till kroppslängden i kvadrat), samt ökat intag av alkohol och/eller kaffe minskar risken för en person att insjukna i amyotrofisk lateralskleros.

------------------------------------------------------------------------------------------ 

Hi Hi fram med flaskan -----------------------------------------------------------------------------------

Hos de flesta med amyotrofisk lateralskleros är orsaken okänd.

Det finns teorier om att en person kan vara bärare av en eller flera genförändringar (mutationer) som kan ge upphov till sjukdomen.

Om en person faktiskt insjuknar eller inte beror på om han eller hon även är bärare av andra, skyddande gener samt eventuella miljöfaktorer.

Hur sjukdomen sedan utvecklas, till exempel när symtomen börjar och sjukdomens förlopp, och vilken del av nervsystemet som först drabbas, påverkas av ytterligare andra gener och okända faktorer.    

Hittat Här

http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/amyotrofisklateralskleros#anchor_3