För första gången i historien har vi två als mediciner som väntar på godkännande från myndigheterna. Båda har visat positiva resultat i stora vetenskapliga studier.

Det handlar om:
* masitinib - beslut förväntas under hösten (eu och usa)
* edaravone - beslut förväntas i sommar (endast förenta staterna, såvitt jag kan se). Edaravone har bäst effekt om intag börjar tidigt i sjukdomen.

Förhoppningsvis kan als-patienter få ett verkligt alternativ  utöver nuvarande behandling.

Sväljproblem hos människor med ALS,och andra hjärnsjukdomar  förbises ofta

Sväljproblem är vanliga hos personer med hjärnsjukdomar som amyotrofisk lateralskleros (ALS) och Alzheimers sjukdom och kan orsaka allvarliga komplikationer som lunginflammation eller dödsfall genom kvävning. Men dessa problem blir ofta förbisedda av kliniker, uppger forskare försiktig.

En debattartikel med titeln ”En allvarlig och ofta förbisedd fråga för patienter med hjärnsjukdomar : sväljningsproblematik,” av Dr Donald Bolser, professor vid University of Florida som nyligen publicerades i den oberoende nyheter och åsikter webbplats samtalet, understryker vikten av att detektera och behandla nedsatt sväljfunktion hos personer med hjärnsjukdomar .

”Som en neurolog som har studerat hjärnsjukdomar , känner  jag inte till några läkemedelsföretag som har mediciner  som syftar till att återställa försvagad sväljfunktion och hostamekanism” Bolser skriver. ”Och ändå är det ett stort problem.”

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2017/03/23/swallowing-problems-als-brain-diseases-often-overlooked/

• 20.00När livet vänder

  Svensk intervjuserie från 2017. Del 5 av 8. Trebarnsmamman Inger Berg fick se sin man tyna bort i nervsjukdomen ALS. 50-årsfesten blev makens avskedsfest i familjens trädgård. Hon pratar om att bearbeta sorg och att hitta de små vändpunkterna i livet. Anja Kontor möter människor som tagit sig igenom svåra händelser i sina liv

   

  https://www.svtplay.se/video/13146951/nar-livet-vander/nar-livet-vander-sasong-5-avsnitt-5

Forskare har hittat en potentiell protein biomarkör i cerebrospinalvätskan hos människor som bär den vanligaste mutationen kopplad till amyotrofisk lateralskleros (ALS) - vilket tyder på att detta protein kan vara användbart för att testa effekterna av läkemedel för behandling av denna form av ALS i framtida kliniska prövningar .
Studien, ”Poly (GP) proteiner är en användbar farmakodynamisk markör för associerade amyotrofisk lateral skleros,” detta dök upp i tidskriften Science translationell medicin

Forskarna studerade först en grupp av ALS-patienter som bär på mutationen i C9ORF72. De fann att de flesta av dessa patienter hade mycket högre nivåer av ett protein, som kallas poly (GP), i deras cerebrospinalvätska och blodkroppar .

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2017/04/04/als-patients-carry-potential-marker-cerebrospinal-fluid-future-therapies/

Exponering för extremt lågfrekventa magnetfält ökar ALS Risken, visar en holländska studien
Yrkesmässig exponering av extremt lågfrekventa magnetfält (ELF-MFS) kan utlösa amyotrofisk lateralskleros (ALS), visar en holländsk studie.

Studien, ”Exponering i arbetsmiljön och amyotrofisk lateralskleros i en prospektiv kohort,” dök upp i tidskriften Occupational & Environmental Medicine.

Med tanke på att endast 5 till 10 procent av ALS-fallen är ärftliga, har forskare tittat på andra möjliga faktorer som kan orsaka den obotliga sjukdom, inklusive exponering för elchocker,

lösningsmedel, metaller bekämpningsmedel och ELF-MFS av frekvenser lägre än 300 Hz. Tidigare studier har kopplat ELF-MFS till barnleukemi samt ALS, men mekanismerna är fortfarande okänd.

Forskarna analyserade en slumpmässig grupp av 2,092 män och 2,074 kvinnor (55-69 år vid start från 1986) från Nederländerna i en studie.

De erhållna uppgifter om deltagarnas rökvanor, utbildningsnivå, fysisk aktivitet och body mass index - allt tidigare föreslagits vara riskfaktorer för ALS. De följde upp i 17 år för att bedöma ALS dödlighet. Eftersom antalet kvinnor som utsätts för dessa riskfaktorer var under 2 procent, beslöt författarna att presentera endast resultaten för män.

Deras analys visade en ”betydande ökad risk för ALS dödlighet med ökande exponeringsnivåer ” av ELF-MF bland män. De observerade skillnaderna i patienter vars jobb utsatt dem för ELF-MF och kumulativ exponering. Sammantaget, sade de, ”denna prospektiv studie ger ytterligare stöd för ett samband mellan exponering för ELF-MF och en ökad risk för ALS dödlighet.”

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2017/04/03/als-linked-job-exposure-extremely-low-frequency-magnetic-fields/

Forskare har funnit ett samband mellan små mängder av metaller i blodet i en grupp av patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS), och förekomsten av sjukdomen i ett geografiskt område som har en högre frekvens av ALS.

Även om denna händelse inte kan anses vara den enda orsaken till ALS, öppnar studien nya metoder för att förstå dess orsaker.

Studien, ”Blood spårmetaller i en sporadisk amyotrofisk lateralskleros geografiskt kluster” publicerades i tidskriften Biometals.

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en dödlig sjukdom för vilken orsaken är okänd. Man tror att både ärftliga egenskaper och faktorer i miljön bidrar till dess utveckling och progression

Surt lakvatten har rapporterats inom detta område, vilket kan leda till frisättningen av oorganiska föroreningar, såsom spårmetaller, till mark och vatten. Viktigt är förekomsten av ALS i detta område är högre än resten av Italien.

Halterna av mangan (Mn), zink (Zn), kobolt (Co), och krom (Cr) konstaterades vara högre både hos patienter och kontrollgruppen, i jämförelse med referensvärden för den italienska befolkningen.

DNA-skador bedömdes och befanns vara liknande i både patienter och kontrollgruppen.
Det mest slående fyndet var de lägre koncentrationerna av arsenik serum (As) i ALS-gruppen, jämfört med kontrollgruppen.

Nivåer av As och Cr befanns korrelera med sjukdomsprogression .
Höga koncentrationer av metaller var associerade med gruppen med sjukdomen, såsom selen (Se) och aluminium (Al).

hittat här

https://alsnewstoday.com/2017/03/31/trace-metals-blood-als-patients/

Schizofreni hos släktingar till amyotrofisk lateralskleros (ALS) patienter orsakas av gemensamma genetiska faktorer som ökar risken för båda tillstånden, bekräftade forskarna.

"Vårt arbete genom åren har visat oss att ALS / MND [motorneuronsjukdom ] är en mycket mer komplex sjukdom än vad vi först trodde," Orla Hardiman, professor i neurologi vid Trinity och huvudansvarig för studien, enligt ett pressmeddelande.

Laget hade tidigare funnit att familjemedlemmar till ALS-patienter var mer benägna att ha släktningar med schizofreni eller ha dött av självmord än den allmänna befolkningen.

Schizofreni i släktingar av amyotrofisk lateralskleros (ALS) patienter orsakas av gemensamma genetiska faktorer som ökar risken för båda tillstånden, bekräftade forskarna.

"Vårt arbete genom åren har visat oss att ALS / MND [motorneuronsjukdom] är en mycket mer komplex sjukdom än vad vi först trodde," Orla Hardiman, professor i neurologi vid Trinity och huvudansvarig för studien, uttalade sig i ett pressmeddelande.

våra studier med MRI och EEG, blir det tydligt att ALS / MND är inte bara en störning av enskilda nervceller, men en störning av hur dessa nervceller kommunicerar med varandra som en del av ett större nätverk "sade Hardiman, som är också en konsult neurolog vid National centrum för neurovetenskap på Beaumont Hospital.

"Så istället för att tänka på ALS / MND som en degenerering av en cell i taget, och letar efter en" magisk kula "en behandling som fungerar, bör vi tänka på ALS / MND på samma sätt som vi tänker på schizofreni, som är ett problem med störningar i anslutning mellan olika regioner i hjärnan och vi bör leta efter läkemedel som hjälper till att stabilisera misslyckanden i hjärnans nätverk ", säger Hardiman.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2017/03/27/study-confirms-als-and-schizophrenia-share-genetic-roots/