SOD1 är ett enzym som reglerar reaktiva syreradikaler, hindrar dem från att orsaka vävnadsskada. För att detta skall fungera måste enzymet först binda koppar och zink joner.
Koppar är ett spårämne som behöver en mängd andra molekyler att absorberas och sedan transporteras in i centrala nervsystemet och celler, där det kan bidra till olika funktioner.
forskare har observerat att mutationer i SOD1 ändra nivåerna av proteiner som arbetar för att importera och exportera spårämnen från celler som koppar-bundna proteiner, som kallas MTs, som leder till en högre grad av dessa metalljoner i cellerna.
Alla resultat som nämns ovan härrör från djurförsök. Hos människor har man sett en ökad grad av koppar, liksom andra metalljoner, som bly och zink i ryggmärg av ALS-patienter.
Men dessa fall undersöktes inte för SOD1-mutationer.
Medan i bekräftade SOD1 fall har koppar nivåer inte undersökts, och studier av tillhörande cellulära händelser visar mycket varierande resultat. Detta gör det omöjligt att påstå att metalljoner är inblandade i ALS patologi hos människor.
En annan aspekt värt att nämna är att, även om flera muterade SOD1 typer kunde binda koppar när de studeras på ett lab .
Majoriteten av enzymet muterat isolerade från ryggmärgen har inga joner bundna. SOD1 utan dess koppar kofaktor är benägna att ge Skellefteåsjukan, så att hitta ett sätt att öka bindningen av jonerna till enzymet kan minska toxicitet i ALS.
I denna text jämför författaren olika studier där man har observerat höga fria icke bundna metalljoner och vad dom skulle ha för effekt för ALS
Hittat Här
https://alsnewstoday.com/2016/05/06/copper-abnormalities-in-sod1-als-need-to-be-studied-in-humans-review-suggest/