En translation kopiering ,mRNA-molekyler känner av ribosomer, små "maskiner" som kommer att läsa denna information och bidra till att skapa ett protein genom att identifiera små sekvenser som visar var proteinet ska börja och sluta.

Denna process kallas translation och dess övervakningen är av avgörande betydelse för varje cell för att fungera väl.

kopieringen av felaktiga mRNA blockerar arbetet av ribosomer, vilket försämrar proteinproduktionen och leder till utveckling av flera neurologiska sjukdomar, inklusive ALS.

Men två proteiner, Dom34 och HBS1, har förmågan att känna igen inaktiva ribosomer och radera felaktiga mRNA som orsakar blockaden. Deras exakta verkningsmekanism, förblev dock svåra att förstå.

Tarek Hilal, första författare av studien, sade i ett pressmeddelande

"Forskning om effekterna av avvikande mRNA och den bristande nedbrytning blir allt viktigare,"

"Avvikande mRNA har visat sig vara särskilt vanligt hos patienter med neurodegenerativa

sjukdomar såsom [ALS]", tillade han.

"Att få en förståelse för de relevanta cellkontrollmekanismerna på molekylär nivå kan hjälpa oss att utveckla nya behandlingsmetoder."

https://alsnewstoday.com/2017/01/20/scientists-gain-insight-cellular-mechanism-als-faulty-protein-production/

Psaltaren kapitel 36, vers 6 - 10

Herre, till himlen sträcker sig din nåd, din trofasthet ända till skyarna. Din rättfärdighet är som väldiga berg, din rättvisa som det djupaste hav. Herre, du hjälper både människor och djur. Din nåd är dyrbar, o Gud, i dina vingars skugga finner människor tillflykt. De får njuta överflödet i ditt hus, i din glädjes strömmar stillas deras törst. Ty hos dig är livets källa, i ditt ljus ser vi ljus.

"Det lilla ljus" Lyrics

Carola

Read more: http://www.letssingit.com/carola-lyrics-det-lilla-ljus-jjlw9f6#ixzz4WRiwyuhy
LetsSingIt - Your favorite Music Community

Med anledning av Regeringens förtydligande idag av målet för assistansersättningen i Försäkringskassans regleringsbrev för 2017, kommenterar Neuroförbundets ordförande Lise Lidbäck i SVT Rapport:
-Jag hävdar fortfarande att timökningen har naturlig förklaring och regeringen har delvis ändrat sina direktiv till Försäkringskassan. Nu handlar det om att säkerställa "god kontroll".

1. Konsekvensanalys avseende domar som rör det sk. grundläggande femte behovet.
Dessa domar har slagit hårt mot bland annat personer med övervakningsbehov på grund av medicinsk problematik. Övervakning ingår inte i de övriga grundläggande behoven måltider, hygien, på- och avklädning eller kommunikationssvårigheter. Tidigare har barn- och ungdomar kunnat beviljas sådan övervakning även om de inte haft övriga grundläggande behov. Denna möjlighet har nu tagits bort och utredningen har som syfte att analysera skäl för avslag, indragningar och avslut för assistansen.

Hittat Här

http://neuroforbundet.se/nyheter/neuroforbundet-havdar-fortfarande-att-utvecklingen-av-antalet-assistanstimmar-over-tid-har-en-naturlig-forklaring/

Höga nivåer av 25-hydroxikolesterol, en kolesterolrelaterade molekyl kan utlösa nervcellsdöd och påskynda amyotrofisk lateralskleros (ALS) progression, enligt en ny studie. Upptäckten kan leda till nya ALS terapier som riktar molekylen.
Studien, "25-hydroxikolesterol är involverad i patogenesen av amyotrofisk lateralskleros," publicerades i tidskriften Oncotarget.

Flera molekyler som är involverade i att utveckla och upprätthålla nervsystemet har visat sig bidra till patologin av ALS. Tidigare studier föreslagna kolesterol och dess mellanliggande molekyler (molekyler bildas som kolesterol produceras) kan vara inblandade i sjukdomens utveckling.
För denna studie har forskare utvärderat rollen av tre kolesterolers mellanliggande molekyler (24-, 25-, och 27-hydroxycholesterols) i ALS. De analyserade molekylerna "nivåer hos patienter, och använda laboratoriemodeller av sjukdomen för att förstå hur de fungerar på cellnivå.

Resultaten visade 25-hydroxikolesterol nivåerna var högre i blodet och CSF av obehandlade ALS-patienter. Blodnivåer av molekylen "signifikant associerad" med sjukdomens svårighetsgrad och progression, skrev forskarna.

För att förstå 25-hydroxikolesterol roll i ALS, ökade forskarna nivåerna i motorneuron kulturer som bär en muterad human SOD1-genen (mSOD1-G93A, som finns hos ALS-patienter). De fann att molekylen ledde till nervcellsdöd, men behandling av kulturer med riluzole minskade progressen.

Resultaten föreslår ökat 25-hydroxikolesterol nivåer kan utlösa nervcellsdöd, särskilt i början av symptomatisk sjukdomsstadium.

"Våra data visade att [25-hydroxikolesterol] kan vara en viktig förmedlare av ALS patogenes involverar ... neuronal [död], som så småningom kan utlösa uppkomsten eller påskynda utvecklingen av ALS symptom," forskarna författade. "Våra resultat kan avslöja en ny ALS behandlingsmålet och ge insikt i deltagande i av [nervsystemet] kolesterol i ALS patogenes."

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2017/01/18/25-hydroxycholesterol-is-involved-in-the-progression-of-amyotrophic-lateral-sclerosis-study-suggests/

Forskarna använde D-vitaminnivåer från 106 patienter som hade gått genom fysiska och neurologiska undersökningar.

Sjukdomens svårighetsgrad mättes med ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R), och laget beräknade vad de kallade grovmotoriska ALSFRS-R poäng genom att summera resultaten av frågor som utforska hur man kunde vända sig i sängen och justera säng kläder, promenader och gå i trappor.

Studien, "D-vitaminnivåer är förknippade med grovmotoriska funktionen i ALS," publicerades i tidskriften muskel- och nerv.

Tidigare studier av vitamin D har föreslagit att vitamin kan påverka sjukdomsförloppet, men forskare vid Harvard Medical School konstaterade att små studier av klinik ALS patientgrupper kom till olika slutsatser.

Vitamin nivåer korrelerade med grovmotoriska ALSFRS-R poäng, men inte med den totala poängsumman, som även mätt aspekter såsom tal, salivering, och andning.

Laget kunde inte hitta länkar mellan vitaminnivåer och eventuella demografiska faktorer av BMI. Varken var nivåerna bundna till platsen för sjukdomsdebut, sjukdomsduration, eller behandling med Rilutek (riluzol).

"Bristen på en association mellan D-vitaminnivåer och framtida sjukdomsprogression argumenterar mot en roll för vitamin D som en modifierare av ALS-utfall.

Det är fortfarande möjligt att höga doser D-vitamin, som användes i pre-kliniska studier, kan ha en roll i neuroprotektion. Denna hypotes förtjänar framtida mekanistiska och presumtiva undersökningar, " avslutade forskarna

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2017/01/17/low-vitamin-d-levels-linked-worse-movement-loss-dont-predict-disease-course/

Engelsk översättning

Andre Rieu - Torna a Surriento              

Come Back To Sorrento

Genervon Biopharmaceuticals har publicerat en lista över 89 gener som är associerade med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som moduleras av deras preparat GM6.

Identifieringen av gener som regleras av GM6 bidrar till att förklara verkningsmekanismen av denna behandling, som syftar till att förbättra neuronal reparation och överlevnad, och återställa sin rätta funktion.

Denna information presenterades vid den 35: e årliga JP Morgan Healthcare Conference som hölls i San Francisco den 09-12 januari.

Resultat som erhållits under studietiden effekterna av GM6 behandling i den genetiska profilen av nervceller stöder att detta läkemedel har en tredelad verkningsmekanism.

Denna mekanism innefattar: att minska SOD1 uttryck (undvika giftiga ackumulering i motorneuronceller att skydda mitokondrier (cellernas kraftverk), och aktivering av neuronal reparation, tillväxt och mognad.

Detaljer av studien kan hittas här.

GM6 har utvecklats för att rikta sig  mot flera neurologiska störningar, såsom ALS, Parkinsons, Alzheimers och Huntingtons sjukdomar. Den har visats att ha en säker profil i en fas 1 och tre fas 2 försök med patienter med ALS, Parkinsons och stroke.
Enligt Genervon är en fas 3-studie för ALS förväntas starta i år

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2017/01/13/bioinformatics-reports-gm6s-role-as-regulator-of-disease-relevant-pathways/

Vi kan inte blunda för att det kan vara problematiskt med anhörigassistans. Det finns flera rapporter som pekat på problem.

Exempel som lyfts fram är att barns frigörelseprocess och självständighet försvåras, gränsdragningsproblem mellan rollen som anhörig och assistent, och ibland också gode man, och ekonomiska incitament som gör att den anhöriga avböjer andra insatser som skulle gett självständighet för brukaren.

Det kan också handla om att insynen begränsas och att samhället har svårt att upptäcka när individer far illa.

Hittat Här

http://www.hejaolika.se/artikel/lss-utredaren-vi-kan-inte-blunda-problem-med-anhoriga-som-assistenter

Min första assistans hade jag via kommunen då var mina flickor 14 år idag är dom 20 år .Det som gällde då var att kommunen inte  skickade med assistans på  resan utan man utnyttjade mina tonåriga flickor som assistenter som ledsagare på resan.Man tyckte att mina döttrar skulle skotta snö åt assistenterna För att det fick inte assistansen utföra Hur man nu hade tänkt sig att stödet till den sjuka skall fungera utan anhöriga vet jag inte När det inte fins personal att få tag på mitt assistansbolag så har mina döttrar varit en värdefull hjälp.