ALS ger kunskap om alzheimer och parkinson

Den mest kända proteinveckningssjukdomen upptäcktes redan för hundra år sedan

av den tyske neurologen Alois Alzheimer. Han hittade då främmande grums mellan

de svårt deformerade hjärncellerna hos sina avlidna patienter.

Först femtio år senare kunde man se att det rör sig om trådlika fibrer av sammanflätade proteiner.

De var naturligt att tro att det är dessa fibrer, de så kallade amyloida placken, som ger upphov till hjärnskadan.

Våra tankar, våra rörelser och alla våra inre funktioner styrs på något sätt av proteiner.

Proteiner är långa kedjor av olikformade aminosyror vars exakta ordningsföljd bestäms av arvsmassan.

Aminosyrorna har också olika egenskaper, där vissa är feta medan andra är elektriskt laddade.

När fett dras till fett, vänds de laddade delarna av proteinet utåt.

Då veckas proteinkedjorna automatiskt ihop till små nystan i cellernas vattenrika innandöme,

ungefär som små oljedroppar med ett skyddande skal av laddningar

När de felveckade proteinerna börjar klibba ihop med varandra, bildar de så småningom klumpar

eller långa fibrer inuti cellen. För att inte skadan ska spridas till omgivande vävnad,

begår den drabbade cellen ofta självmord, så kallad apoptos eller programmerad celldöd.

Normalt är detta ett utmärkt försvar, som bland annat skyddar mot cancer. Men när det sker i nervceller som inte kan nybildas,

är katastrofen ett faktum: nervsystemet bryts gradvis ner och slutar att fungera. Samtidigt fylls nervsystemet av ihopklibbat protein.

Hjälp åt utmattade hjälpproteiner

Många proteiner har vuxit fram som en kompromiss mellan form och funktion. SOD

och flera andra sjukdomskopplade proteiner verkar här ha råkat speciellt illa ut: för att inte klibba ihop behöver

SOD hela tiden stöd från cellernas underhållssystem. Här ingår, förutom hjälparproteinerna, även de renhållningssystem

som bryter ner och forslar bort uttjänta proteiner.

När detta system så småningom utmattas, sprider sig en kaskad av molekylära störningar.

Att proteinsjukdomarna ter sig olika beror sannolikt på att underhållsmaskineriet består av tusentals komponenter

vars specifika svar beror på både celltyp och belastning.

Läs mer Här

http://www.fof.se/tidning/2006/6/als-ger-kunskap-om-alzheimer-och-parkinson

Det här har hänt inom ALS-forskningen sedan "Min kamp mot tiden" spelades in

Allt fler unga drabbas

ALS är en sjukdom i nervsystemet, men inte bara nervcellerna

drabbas utan även stödcellerna kring nervcellerna (de så kallade astrocyterna och gliacellerna)

I en viss typ ärftlig ALS verkar det vara så att astrocyterna attackerar och dödar nervcellerna.

Amerikanska forskare pratar om "homicide", tidigare har man trott att nervcellerna begick "självmord" (suicide)

när det kemiska maskineriet i cellerna gick sönder

Under 2011 kommer tre nya läkemedel att testas på en liten grupp ALS patienter.

En av dem ska hindra sjukdomsgenen SOD1, och 20-25 personer i Sverige, Tyskland, Belgien och England

som är sjuka och har just den genen kommer att delta i studien.

Ett annat läkemedel är riktad mot ett nytt virus som enligt vissa forskningsrön eventuellt kan spela en roll för uppkomsten av ALS.

Tredje läkemedlet liknar Rilutek och kommer att ingå i en stor internationell studie,

där en liten grupp svenska patienter kan få komma att medverka.

Fakta i den här texten baseras huvudsakligen på uppgifter från neurologkliniken vid Norrlands universitetssjukhus i Umeå,

men har bearbetats av vetenskapsredaktionen på SVT.

Varje dag för oss närmare en behandling med landmärkta forsknings

manuskrip, Ger  "Mänskliga Motor Neuron stamfader Transplantation

leder till endogen Neuronal nivå i 3 modeller/faser  av Motor Neuron förlust,

" av Tanya J Wyatt, Kate L Rossi, Monica M Siegenthaler,

Jennifer Frame, Rockelle Robles, Gabriel Nistor och Hans S Keirstead, offentliggjordes i går i journalen stamcelles International.

Hans Keirstead, PhD, UC Irvine Professor i anatomi och neurobiologi och neurokirurgi vid Reeve-Irvine Research Center,

och ordföranden i den vetenskapliga rådgivande styrelsen i Kalifornien stamceller (CSC),

ledde de vetenskap-lag från UC Irvine och Kalifornien stamceller (CSC), som utarbetat denna viktiga behandling.

"Vi har tagit ett avgörande steg framåt i att styra stamcellers differentiering och illustrerar deras förmåga

att skona ryggmärgens cellers

från förlust efter skada eller sjukdom.

Vi ser en framtid där vi kommer att ha förmåga att upprätthålla de  döende motor nervceller

genom att leverera motor neuron-specifika neurotrophic stöd.

Detta är en kraftfull behandling strategi för sjukdomar som kännetecknas av motor neuron förlust som ALS, SMA

och ryggmärgsskada. Vi  är optimistiska  och ser med tillförsikt på framtiden

Här en del rapport av en studie som man har gjort på ALS-patienter med ärftlig - ALS

Tidiga resultaten av en klinisk prövning fas 1 i ISIS-SOD1-Rx,

ett antisense oligonukleotid läkemedel för SOD1-relaterade amyotrofisk laterala skleros (ALS),

visar drogen verkar vara säkra och väl tolereras på den lägsta nivån för dosering,

baserat på en grupp av sex patienter som fått 12-timmars infusioner det i deras spinal vätska.

ISIS-SOD1-Rx utvecklas genom Isis läkemedel av Carlsbad, Kalifornien, med MDA stöd.

Utredare planerar att testa säkerheten och acceptabla drogen på tre högre dosering nivåer under fas 1.

Även om riktade mot en ärvd form av ALS orsakas av en muterade SOD1-genen, studien

också kan avslöja mer om möjligheten att använda antisense oligonucleotides (kallas ibland AONs) mot andra former av ALS.

LÄS MER HÄR

http://alsn.mda.org/news/isis-sod1-rx-so-far-so-good

Personligen tycker jag att det är bra med olika studier

jag själv skall vara med i en studie snart jagfår inte yppa så mycket om det ännu men så vet jag inte heller så mycket om vad som är på gång

Den studien som det står om i ovanstånde text handlar om ALS-patienter som har ärtflig ALS och som har fått ett medel insprutat per infusion direkt i ryggmärgsvätskan

detta skall förhindra att kroppen fortsätter med sitt felaktiga eller skall man säga förgiftning av kroppen

ISIS-SOD1-Rx är avsedda att hindra produktion av såväl normala som onormala SOD1 proteiner. Laboratorieförsök har antytt att en brist på normala SOD1 proteinet är inte lika problematiskt som det  giftiga SOD1 proteinet, så effekten av medicinen är att  det förväntas att den minskar båda typerna av SOD1 som förväntas vara till nytta för patienten .

En ny klinisk prövning fann att litium inte bromsar  Progressionen av Lou Gehrig sjukdom,=ALS

men resultaten som  släpptes visade också att användningen av ett socialt nätverk med att registrera patienter och rapporter och samla in data kan ge utdelning för framtida studier.

Studien är baserad på data från 596 patienter med sjukdomen, formellt kallas amyotrofisk laterala skleros eller ALS. Genom att visa att drogen som inte har någon inverkan på progression av villkoret, motsade det en liten studie för tre år sedan som antog att det var  var möjligt.

Ny studie publicerad online i journalen Nature Biotechnology, representerar ett tidigt exempel på hur sociala nätverk skulle kunna spela en roll i kliniska prövningar, ett område med medicinsk vetenskap med stränga förfaranden som många skulle beakta särskilt svårt att tillämpa i online världen.

Metoden har enorm potential,'' sade Lee Hartwell, vetenskapsman Nobel Prize-vinnande nu vid Arizona State University

och tidigare ordförande i Fred Hutchinson Cancer Research Center.

Vanliga kliniska prövningar spelar en central roll i forskning företaget båda dessa institutioner.

Dr. Hartwell, som inte deltar i studien, sade att sociala nätverks prövningar troligtvis inte kommer  att ersätta konventionella prövningar s,

dubbel-blind, placebo-kontrollerade prövningar, guld-standarden för att skapa medicinska bevisen.

Men sådana försök har blivit så komplicerad och tidskrävande att det behövs nya modeller, sade han.

Mer än 4 300 patienter finns på webbplatsen PatientsLikeMe ALS, där de ofta dela information om hur deras sjukdomen fortskrider och strategier som de använder för att bekämpa den.

Jamie Heywood, ordförande och grundare av PatientsLikeMe, sade idén för den nya undersökningen kom från patienter.

Efter 2008 forskning  föreslog rapportering litium bromsat sjukdomen i 16 ALS patienter,

vissa medlemmar på webbplatsen bokföra sina erfarenheter med drogen i ett online-kalkylblad att räkna ut om den fungerade.

PatientsLikeMe erbjuds i stället köra en strängare observations studie med medlemmarna i nätverket att öka chanser att få ett giltigt resultat.

I konventionella undersökningar tilldelas slumpmässigt patienter till behandling kontrollgrupp att minska källor för partiskhet. Varken läkare eller patienter vet vem som får medicinen .

On-line studien beslutade patienter sig själva om de ville ta litium.

De behövs för att få en läkare att skriva ett recept. De kunde också se på hemsidan hur andra tar drogen klarar i realtid.

Allt detta upp chanser att studien skulle kunna leda till en felaktig slutsats.

särskilt om behandlingen metod Cheng Yongde, som specialiserat sig på behandling av ALS i Kina.

Dessutom läkemedelsbehandlingar som såg lovande ut för bara några år sedan har visat sig vara en besvikelse,

vilket har gett  kinesisk medicin till fortsatt särskilt intresse

AKUPUNKTUR

Akupunktur är tänkt att påverka fysiologiska funktioner via nervsystemet, och särskilt

genom att främja blodcirkulationen i

Centrala och perifera nervsystemet, inklusive olika paralytisk sjukdomar som stroke,

traumatisk paraplegi, och progressiv myodystrophies, behandlas med

akupunktur i Kina. 

Det är tänkt att främja mikrocirkulationen (kapillär säng cirkulation) till

ryggmärgen kan förbättra den naturliga regenererande förmåga som finns. 

Från den traditionella medicinen synpunkt kan akupunktur öppna blockerade meridianer