Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är den vanligaste degenerativ sjukdom bland motorneuron sjukdomar  .

Trots att ALS är obotlig och dödlig, med en medianöverlevnad på 3 år, kan behandlingen förlängas och man kan ha meningsfull livskvalitet för patienterna.

Essential uppdatering: FDG-PET-scanning kan vara en potentiel hjälp som en diagnostisk och prognostisk markör för ALS

I en rapport av en holländsk studie som består av 81 patienter med misstänkt ALS och 20 friska kontrollpersoner, av Van Laere m.fl föreslogs att18 fluordeoxiglukos-positron-emission tomography (FDG-PET) skanning kan vara ett användbart tidig diagnostik och prognostiska test för ALS. 

med hjälp av voxel-baserad klassificering för att analysera mönster av glukosmetabolismen hos studiedeltagarna, fann forskarna att de flesta av de 70 patienter med diagnosen ALS hade hypometabolism i perirolandic och prefrontala områden, och det fanns ett liknande mönster hos patienter med primär lateral skleros.

Läs Mer Här

http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview

Ett stroke läkemedel i en studie visar sig vara lovande för personer med Lou Gehrig sjukdom =ALS

  "I denna studie visas att tidig motorneuron dysfunktion i samband med sjukdomen  hos  möss är proportionell mot graden av skador på blod-ryggmärgsbarriären och att det går att återställa egenskaper i blod-hjärn barriären vilket fördröjer motorneurondegeneration. Vi är hoppfulla om att vi kan tillämpa dessa rön till motsvarande mekanismen med motorneurondegeneration hos människor. "

I denna studie som Zlokovic och kollegor har utfört i en läkemedels studie som nu studeras på  strokepatienter .. Substansen , ett aktiverat protein C-analog som kallas 3K3A-APC, utvecklades av Zlokovic s nystartade bioteknikföretag, ZZ Biotech.

Läs Mer Här

http://medicalxpress.com/news/2014-03-experimental-drug-people-lou-gehrig.html

Detta är den första rapporten av injektioner som är

riktad intraspinal transplantation av neurala stamceller hos ALS- patienter . Detta tillvägagångssätt är genomförbart och väl tolererad , den stödjer framtida faser av studier som skall undersöka terapeutiska doser och effekter. Ann Neurol 2014

Den amerikanska Food and Drug Administration-godkända studien.

"En fas 1, öppen studie på människor 

Genomförbarhet och säkerhetsstudie av Human Spinal Cord-Derived neurala stamcellstransplantation för behandling av ALS, protokoll nummer: NS2008-1 ", är klar. Det övergripande måetl var att bedöma säkerheten och genomförbarheten av stamcellstransplantation i länd-och / eller cervikala ryggmärgsregioner på amyotrofisk lateralskleros (ALS) .

Resultat

Den cervikala injektionen tolererades väl och sjukdomsprogression accelerera inte

Man kontrollerade säkerheten och genomförbarheten av cervikala och dubbla mål/inriktningar på metoden.

Analyser om utfallsdata visade preliminär inblick i eventuella fönster i stamcells biologiska aktivitert och identifierade kliniska bedömningsåtgärder som nära korrelerar med ALS Functional Rating Scale-Revised poäng, en standardbedömning för ALS kliniska prövningar

ImStar Therapeutics utvecklar ett lågmolekylärt läkemedel, IMS-088, för behandling av amyotrofisk lateralskleros, läkemedlets mål är att hämma den inflamatoriska aktiviteten
IMS-088, en TANA-inhibitor, är utformad för att hämma aktivering av NF-kappa B .

Medlet  man använder härstammar från withaferin A, en naturligt förekommande kemisk förening som finns i bladen på vinter körsbärs växten.

IMS-088 är säker i prekliniska studier

Läs Mer Här

http://alsn.mda.org/news/immune-system-modulator-development-als

ALS Forskare har upptäck helt ny Information om genmutationens effekter
5 mars 2014

Forskarna upptäckte att den utvidgade delen av genen som veckas bildar ovanliga "slingrande strukturer", som spagetti som fastnar i sig själv .

Dessa strukturer - kallade G-quadruplexes - vilket bildas i både den expanderade DNA delen och den utvidgade RNA-delen.

Strukturerna innehåller en reducerad mängd av protein /som skulle kunna göras från genen/ och fångade flera cellproteiner som är involverade i att styra genuttryck.

Celler från personer med ALS med en förändring i  C9ORF72 genen visade förändringar under mikroskop, vilket tyder på dessa strukturer orsakade stress i cellkärnan, vilket eventuellt bidrar till sjukdomen.

"Denna viktiga studie ger oss en aldrig tidigare möjlighet att se effekterna av C9ORF72 mutationen", säger Lucie Bruijn, Ph.D, MBA, Chief Scientist för Föreningen

Hittat Här

Läs Mer Här

http://www.alsa.org/news/archive/unprecedented-details-of-gene.html

Genen TREM2 är en riskfaktor,enligt  JAMA Neurology.

Forskare har under ledning av Matthew Harms vid Washington University i St Louis, rapporterar att personer som har en kopia av TREM2 varianten R47H (gen) har mer än dubbelt så stor risk för att utveckla ALS.

Detta fynd är mycket provocerande och övertygande, och det ska bli spännande att se om det kan bekräftas i andra studier säger," Robert Brown vid University of Massachusetts Medical School i Worcester, som inte var involverad i studien, 

Resultaten kan understryka den viktiga roll som mikroglia hemmahörande i hjärnan har för att uttrycka TREM2-in för att avvärja neurodegeneration, .

Läs Mer Här

http://www.researchals.org/page/4746/12750/

Kroppsvikten spelar roll

Senare forskning tyder på att kroppsvikten är viktig för hur sjukdomen utvecklas. Exempelvis lever småfeta människor med als i regel längre än smalare.

I en studie delades 20 patienter upp i tre olika grupper där varje grupp fick en specifik diet: antingen mycket kolhydrater, mycket fett eller en kontrollgrupp där målet var att bibehålla sin vikt.

"Optimistiska"

Efter fyra månader visade det sig att de patienter som antingen hade ätit mycket fett eller kolhydrater drabbades av betydligt färre negativa händelser, jämfört med kontrollgruppen (23 jämfört med 42). Skillnaden i allvarliga händelser, inklusive död på grund av andnöd, var ännu större (0 jämfört med nio).

– Även om antalet patienter var få är vi optimistiska, eftersom de följer resultat på möss som visar att en kaloririk diet ökar överlevnaden, säger Anne-Marie Wills vid Massachusetts General Hospital i Boston, USA.

Resultatet presenteras i tidskriften Lancet.

Hittat Här

http://www.expressen.se/halsa/fett-och-kolhydrater-forlanger-livet-vid-als/

Forskare i Moulder Center har utvecklat en substans som har visat sig ha förmågan att uppreglera proteinet glutamat transport 1 (GLT-1) i hjärnan.

"Sjuttiofem procent av ALS-patienterna har en betydande nedreglering av GLT-1-proteinet," sade Blass.

"När GLT-1 nedregleras, ökar glutamatkoncentrationen till toxiska nivåer och döda motoneuroner i det centrala nervsystemet. Detta leder så småningom till de symptom i samband med ALS. "

läs Mer här

http://www.alsconsortium.org/news_temple_researchers_receive_grants_12_03_2013.php