Paul Alan Cox är en Harvard Ph.D som som sökt efter nya läkemedel från växter som används av traditionella helbrägdagörare i Stilla havet och Sydostasien. För avhandlingen insatser TIME Magazine utnämnde honom till en av 11 "Heroes of Medicine." Hans ansträngningar för att bevara regnskogar på öar han blev hedrad med en Goldman Environmental Prize.

. "Genombrottet kan också bidra till att utveckla en behandling för dödliga sjukdomar. "Upptäckten fann han att kan hjälpa oss att designa en terapi för att stoppa det komma in i folks proteiner". "[Det tyder på att] Om vi kunde spola ut det genom att ge massor av människor den mänskliga versionen så kanske vi kan stoppa upp processen att det inte uppstår eller fortsätter

Läkemedelsforskning för ALS sjuka .

Cambridge, Mass, September 10, 2013 / PRNewswire via COMTEX / - Samverkan för att Upptäcka förening som reglerar Neuroinflammation och apoptos

ALS Therapy Development Institute (ALS TDI) meddelade idag att man har ingått ett forskningssamarbete med Anida Pharma, Inc., för att undersöka en potentiell behandling för ALS, även känd som Lou Gehrig sjukdom.

Enligt villkoren i avtalet med Anida kommer ALS TDI testa deras lead, Neuroprotectin D1 (NPD1), i SOD1 möss för funktionell fördel. NPD1, även kallad Protectin D1 (PD1), aktiverar upplösning kretsar för att styra neuroinflammation och förhindra celldöd, utan även har effekt på näringsnivåer .

Hittills har ALS TDI genomfört prekliniskta tester med concept studier med NPD1 i SOD1 möss. Genom dessa farmakodynamiska studier har ALS TDI visat att det kan leverera farmakologiskt aktiva nivåer av NPD1 till det centrala nervsystemet av SOD1 möss, ger tillräckliga bevis för att flytta den framåt för ytterligare preklinisk testning.

Läs Mer Här

http://www.marketwatch.com/story/als-therapy-development-institute-and-anida-pharma-partner-to-investigate-potential-treatments-for-als-2013-09-10

September 19, 2013 Den amyotrofisk lateralskleros gen FUS lagar brutna DNA-strängar, enligt ett meddelandet somm är skrivet i Septemberet 15 Nature Neuroscience nätet. FUS har också varit knuten till frontotemporal demens.

Som ursprungligen rapporterats av Alzforum på Keystone symposium i februari, Li-Huei Tsai och kollegor på MIT funnit att proteinet FUS samarbetar med histonedeacetylase 1 (HDAC1) för att lappa ihop dubbelsträngat DNA-avbrott. Konstaterandet passar med andra linjer av bevis som pekar till genomet fragmentering som en faktor i flera typer av neurodegenerativa sjukdomar

Obduktion från hjärnvävnad från två personer som hade haft ALS på grund av FUS mutationer visade överskott av DNA-skada. Skadan var mest framträdande i motoriska nervceller i ryggmärgen och pyramidala nervceller i motoriska hjärnbarken, mindre i interneuronen och glia, skrev Tsai i ett mail till Alzforum. "Motoriska nervceller kan vara mer känsliga eftersom de är bland de mest aktiva celler i kroppen," föreslog hon.

Läs Mer Här

http://www.researchals.org/page/4746/11970/

År 1869 upptäckte den franska neurologen Jean-Martin Charcot flera tillstånd som påverkar det laterala hornen i ryggmärgen.

Dessa förhållanden blev kända som Maladie de Charcot (Charcots sjukdom). Ytterligare undersökningar ledde till en sjukdom som resulterar i död av motoriska nervceller och i England kallades denna sjukdom för motor neuron sjukdom (MND).

I USA hette amyotrofisk lateralskleros (ALS), mer känd som Lou Gehrig sjukdom efter det ledde till döden för en 37-årig Hall of Fame baseball legend i 1941. 

Enligt US National Institute of Health (NIH), är ALS en "föräldralös" sjukdom eftersom den drabbar färre än 200.000 människor i USA.

Detta ger sjukdomen speciell status i enlighet med den Orphan Drug Act of 1983.

Eftersom behandlingAR utvecklade för sällsynta sjukdomar är ekonomiskt ofördelaktigt i förhållande till andra sjukdomar, kommer regeringen att belöna företag som utvecklar läkemedel för sällsynta sjukdomar med skattesänkningar och en garanterad patent monopol i upp till sju år.

Läkemedel har utvecklats enligt denna lag för tillstånd som cystisk fibros och hiv / aids. -

Se mer på: http://www.prize4life.org/page/als # sthash.UYFwMC3M.dpuf

http://www.prize4life.org/page/als

En internationell forskargrupp har nyligen avslöjat nya amyloidogena egenskaper hos S100A6, ett signalprotein som reglerar flera cellprocesser och som finns i astrocyter kring de motornervceller som degenererar i ALS.

Teamet, som leds av den portugisiska biofysi- kern Cláudio Gomes, har upptäckt att S100A6 kan bilda amyloidfibriller och att S100A6 har förmågan att påskynda aggregering av superoxiddismutas-1, ett neuropatologiskt känneteck- en hos ALS. Denna studie antyder alltså en ny mekanism genom vilken proteinet S100A6 kan vara en viktig trigger av ALS i neuronal vävnad.

s100-proteiner S100-proteiner är en grupp kalcium-signalerande proteiner, som reglerar cell-cy keln, celltillväxt, differentiering och motilitet.

Människor har 21 proteiner ur denna grupp i olika vävnader och i olika subcellulära lokaliseringar där de utövar olika funktioner. Vanligtvis förekommer höga proteinnivåer i hjärnan. Denna proteinfamilj identifierades först i hjärn-homogenat från nötkreatur baserat på proteinets löslighet (S) i mättat (100%) ammoniumsulfat, därav beteckningen S100.

metalljoner ligger bakom Den biologiska aktiviteten hos S100- proteiner moduleras av olika metalljoner − kalcium, zink och koppar − som ändrar proteinstrukturen vid interaktion. En vanlig strukturell förändring i S100-proteiner sker vid kalciumbindning som alstrar ett ”aktivt” protein, som i sin tur aktiverar andra signalerande partner. Men vissa S100-proteiner kan binda till varandra i grupper om 4 till 12 proteinsubenheter, som formar oligomerer på ett metalljonberoende sätt.

Denna association är fysiologisk och förekommer till exempel vid proinflammatoriska svar (S100A12) eller neuritut- växt (S100A4).

Den roll S100-proteiner har i patologin har omprövats efter Ludmilla Morozova-Roches grupp i Umeå upptäckt, som visade att de pro- inflammatoriska S100A8/A9-proteinerna bildar amyloidavsättningar (kallade corpora amylacea) i prostatan hos cancerpatienter och att dessa amyloider kan framkallas av kalcium eller zink3. Även om proteinavlagring är relevant i andra cancertyper, denna upptäckt öppnade frågan om andra S100-proteiner än S100A8/A9 också är involverade i amy- loidsjukdomar.

Läs Mer Här

http://ronden.se/2449/upptackt-om-bakgrunden-till-als/

South San Francisco, CA 22 augusti, 2013 - Cytokinetics, Incorporated ger ut två handskrivna kliniska prövningar av tirasemtiv,som är en ny mekanism, troponin aktivator till skelettmuskulaturen , hos patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Dessa manuskript publiceras i tidskriften amyotrofisk lateralskleros och Frontotemporal degeneration och markera resultat från fas II-studier för att utvärdera säkerhet, tolerabilitet, farmakokinetik och farmakodynamik av två olika dosregimer av tirasemtiv.

  "Dessa manuskript markera uppmuntrande resultaten från två tidigare fas II-studier av tirasemtiv hos patienter med ALS," sade Jeremy M. Shefner, MD, Ph.D, professor och ordförande för Department of Neurology vid Upstate Medical University, State University of New York, och huvudförfattare till båda publikationerna.

"Aktivering av skelettmuskulaturen med tirasemtiv, som bedöms enligt olika dosregimer i dessa studier, verkar vara allmänt väl tolererad och att positivt påverka tester av styrka, uthållighet och respiratorisk funktion som kan vara relevanta för att bevara den funktionella status hos patienter med ALS . jag ser fram emot att tillgängligheten av ytterligare uppgifter från den fortsatta utvecklingen av denna lovande ämne.

Läs Mer Här

http://www.alsconsortium.org/news_cytokinetics_manuscripts.php

ALS Association tillkännagav sin utmärkelse av $ 4,3 miljoner av nya forskningsanslag som  stöder 35 nya projekt under 2013 . Dessa utmärkelser är en del av dess Translational forskning föra Therapy ( TREAT ALS ™ ) -programmet , genom vilket föreningen medel en diversifierad portfölj av forskning för att hitta behandlingar och en bot för ALS .

Bidrag ges till 14 delstater i USA samt i Kanada , Belgien , Storbritannien , Italien , Irland , Frankrike och Argentina .

" Dessa utmärkelser kommer att driva forskning på flera nya fronter framåt i strävan att förstå och finna behandlingar för ALS , " sade Lucie Bruijn , PhD , Chief Scientist för ALS Association . " Den generositet från våra givare och supportrar gör dessa stipendier möjliga . Vi är mycket tacksamma för att generositet och möjlighet det ger att göra dessa utmärkelser för denna viktiga forskning . "

ALS Association medel både utreder och initierarvem som får " Awards" , för forskning föreslås av utredare och Föreningen initierade Awards , förslag till forskning inom områden som identifieras av föreningen och dess vetenskapliga rådgivare som viktiga mål för ny forskning .

Finansieras genom generositet Greater New York Kapitel styrelseledamot Marilyn Safenowitz , erbjuder The ALS Association också The Milton Safenowitz Postdoktorsstipendium för ALS Research Award , till minne av hennes make Milton Safenowitz , som dog av ALS 1998 . Dessa bidrag beviljas för att uppmuntra och underlätta lovande unga forskare att komma in på området för ALS-forskning .

Finansiellt stöd från ett antal organisationer och individer har aktiverat ALS Association till att finansiera dessa nya forskningsanslag , inklusive direkt finansiering från Greater New York kapitel till innovativ forskning av Tom Maniatis , PhD av Columbia University . Hans projekt fokuserar på att förstå mekanismerna för ALS . Greater New York kapitel presenterade Dr Maniatis med Jacob K. Javits Lifetime Achievement Award förra hösten .

Alla dessa nya bidrag kommer att stödja forskning för att förstå orsakerna till ALS , för att utveckla nya behandlingar och att skapa verktyg för att hjälpa till att bidra till att nya terapier . www.als-ny.org – and click Research.">För mer om detta , och alla de finansierade projekten ,

www.als-ny.org – and click Research.">besök vår hemsida - www.als - ny.org - och klicka Research .

En alg toxin som kallas BMAA har länge förknippats med ökad förekomst av en motorneuronsjukdom kallas amyotrofisk lateralskleros (ALS). Men under många år, saknade hypotesen sambandet som skeptikerna pekade på  - avsaknaden av en sannolik mekanism.

Nu har ett team av cell biologer och ethnobotanists, inklusive  Rachael Dunlop, University of Technology, Sydney, avslöjat att BMAA härmar en aminosyra som kroppen naturligt använder för att göra proteiner som kallas L-serin. Miste toxinet för aminosyran, innehåller kroppen det till humana proteiner, vilket gör dem skadliga.

Eftersom människor kan ha låga nivåer av exponering för BMAA under långa perioder, kan det ta mellan 10 och 15 år innan ALS visas. Men tiden från diagnos till döden kan vara så kort som tre år.

Läs Mer Här

http://www.sbs.com.au/news/article/2013/09/26/toxic-load-blue-green-algaes-role-motor-neuron-disease