Ny teori att retbarhet Skyddar nervceller från ALS "Lou Gehrig sjukdom"

Vissa motoriska nervceller dukar under för sjukdomen amyotrofisk lateralskleros tidigare i sjukdomsförloppen , medan andra lyckas överleva mycket längre . 

Neuro forskare hävdar att de mest utsatta nervcellerna är de som är minst elektriskt retbara , medan de mer motståndskraftiga är enklare att exitera 

Ökad retbarhet skyddar motoriska nervceller , visar forskningen .

Resultaten som visas är motsägelsefulla ,eftersom en etablerad hypotes hävdar att i ALS, producerad " aka" som leder neural excitation till överskott av glutamat som i sin tur skadar motoriska nervceller.

Forskarna spekulerar nu att när och hur starkt excitationen inträffar kan avgöra om det gynnar eller skadar cellen. Det är möjligt att excitation skyddar nervceller tidigt i sjukdomsförloppet , medan det senare i förloppet är giftigt

Läs Mer Här

http://www.researchals.org/page/news/12142

Mycket av forskningen kring ALS tenderar att fokusera på behandling , men för att behandla ALS måste det först diagnostiseras - och ju tidigare desto bättre , så att patienterna kan delta i   kliniska prövningar så snart som möjligt .

ALS Therapy Development Institutes, blogg , har nyligen påpekat möjligheten att utföra  neuromuskulära ultraljud ( NMU: er )vilket är det samma som ultraljud ,för att en dag kunna noninvasivt diagnostisera ALS .

Med hjälp av högupplösta NMU , kunde forskarna  upptäcka viktiga muskel förändringar hos personer med ALS .

NMU behöver standardiseras och kliniskt prövas och bekräftas ,för att denna metod  en dag skall kunna användas för att underlätta diagnos sättning tillsammans med mer invasiva elektrofysiologiska metoder som EMG , vilket är också under utveckling för att möjliggöra tidigare diagnos av ALS

Läs Mer Här

http://www.researchals.org/page/news/12129

Vid de  fall eller Ifall microRNAs avkodas. Kan mikroRNA kan främja reinnervation av motorneuroner genom att blockera uttrycket eller syntes av viktiga ämnen. Video: Nature Publishing Group.

Virginia Tech: s Greg Valdez PhD visste att miR-206 var på rätt plats vid rätt tid för att hjälpa kontakten med motor neuronet tillbaka till musklerna.

Den korta icke-kodande RNA, upptäcktes 1994 av den sena Washington University School of Medicine hjärnforskare John Merlie PhD,att  motorneuroner ändplattan och dess syntes slås upp vid lösgörande av anslutande nerven.

"Det är vad fick oss att hoppa på detta tåget", säger Valdez, "att försöka ta reda på vad denna mikroRNA gör vid den neuromuskulära förbindelsen."

Läs Mer Här

http://blogs.als.net/post/microManaging-ALS.aspx

Hos personer med ALS , blir de neuromuskulära kopplingar som sänder de elektriska meddelanden förstörda och rasar ihop detta leder till muskelsvaghet , förlamning och andningssvikt .

Forskare arbetar hårt för att utveckla läkemedel som skyddar dessa strukturer i hopp att bromsa eller stoppa utvecklingen av sjukdomen .

En av dessa läkemedel , hoppas man på hos" GlaxoSmithKlines " är zanezumab ( GSK1223249 ) , som man genom studier testar , medicinen skall påverka och hjälpa till att hålla de motoriska nerverna och muskel fibrerna  "anslutna" .

Ozanezumab testas för närvarande i kliniska studier . En 48 veckors fas II-studie pågår . Nästan 300 personer med ALS väntas delta över hela världen .

Läs Mer Här

http://blogs.als.net/?tag=/neuromuscular+junction

Ytterligare forskning behövs för att vi ska vara helt säkra, men alla experiment vi ufört hittills styrker hypotesen, säger Martin Enge, forskarassistent på institutionen för biovetenskaper och näringslära, Karolinska Institutet.

Cellerna i vår kropp delar sig upp till en gång per dygn och en ny, exakt kopia uppstår. DNA-bindande proteiner, så kallade transkriptionsfaktorer, styr cellens identitet och ser till att dottercellerna får samma funktion som modercellen, så att till exempel nya muskelceller har förmågan att kontrahera

Transkriptionsfaktorer spelar en avgörande roll vid uppkomsten av många sjukdomar, som till exempel cancer och ett flertal nedärvda sjukdomar. Upptäckten att i princip alla regulatoriska DNA sekvenser binder till cohesin kan komma att ha en mer konkret tillämpning för patienter med cancer eller nedärvda sjukdomar. Cohesin kan då fungera som en markör för var i genomet man bör leta efter mutationer som ger upphov till dessa sjukdomar.

Läs Mer Här

http://ki.se/ki/jsp/polopoly.jsp?d=2637&a=166482&l=sv&newsdep=2637

 Mitokondrierna innehåller egen arvsmassa och som förändras mer än det DNA som finns i cellkärnan och det har stor betydelse för åldrandeprocessen.

Många mutationer i mitokondrierna gör att cellernas energiproduktion blir allt sämre, säger Nils-Göran Larsson, professor på Karolinska Institutet och forskningsledare vid Max Planck Institutet för åldrandets biologi, och som ligger bakom den aktuella studien om vårt åldrande tillsammans med professor Lars Olson vid Karolinska Institutet.

Men nu visar forskarna att det inte bara de egna skadorna på mitokondrie-DNA som ansamlas under en individs liv som har betydelse för vårt åldrande, utan även det DNA vi ärver från vår mamma.

Läs Mer Här

http://ki.se/ki/jsp/polopoly.jsp?d=25844&a=166787&l=sv&newsdep=25844

Ett alg toxin som kallas BMAA har länge förknippats med ökad förekomst av en motorneuronsjukdom kallas amyotrofisk lateralskleros (ALS). Men under många år, saknade hypotesen sambandet som skeptiker petade på - avsaknaden av en sannolik mekanism.

Nu har ett team av cell biologer och ethnobotanists, inklusive  Rachael Dunlop, University of Technology, Sydney, avslöjat att BMAA härmar en aminosyra som kroppen naturligt använder för att göra proteiner som kallas L-serin. Misstaget kroppen gör är att förväxla toxinet med  aminosyran som kroppen behöver till humana proteiner, vilket leder till att den skadar kroppen .

Eftersom människor kan ha låga nivåer av exponering för BMAA under långa perioder, kan det ta mellan 10 och 15 år innan ALS visas. Men tiden från diagnos till döden kan vara så kort som tre år.

Läs Mer Här

http://www.sbs.com.au/news/article/2013/09/26/toxic-load-blue-green-algaes-role-motor-neuron-disease

Här en artikel om L-Serine

forskning som görs i Australien har lett till slutsatsen att människor som lider av CFIDS, särskilt de med mer neurologiska symtom, som faktiskt kan ha en behandlingsbar aminosyra brist. Vid Februari 1998 CFIDS konferens i Sydney, presenterade läkare från Newcastle University i Callaghan, Australien, som har bildat den Collaborative Unit smärtforskning (CPRU), deras spännande upptäckten att ett betydande antal CFIDS patienter har en brist på aminosyran serin .

Fördelarna med serin

Serin är en av ca.20 aminosyror som utgör byggstenarna i alla proteiner som utgör den mänskliga kroppen. Aminosyror används också i bildandet av många enzymer som behövs för god hälsa. Aminosyror bildar levande celler och antikroppar som används av vårt immunförsvar, transporterar syre i hela kroppen och är involverade i muskelaktivitet. Eftersom alla de proteiner är avgörande för vår existens består av olika kombinationer av aminosyror, är det lätt att förstå deras betydelse

Läs Mer Här

http://www.prohealth.com/library/showarticle.cfm?libid=428