felaktigt protein spelar roll i utvecklingen av vissa former av ALS
Studien, som publicerades i måndagens tidskrift i Nature Immunology, analyserade förhållandet av proteinet, som kallas senataxin, med kroppens antivirala svar, enligt ett pressmeddelande.

Forskare som använde genomiska verktyg och genuttryck för studier för att dra slutsatsen att senataxin släpps som en del av kroppens naturliga antiviral respons vid en viss punkt, men när det inte gör sitt jobb, uppstår inflammation.

Personer med senataxin relaterade former av ALS och ataxi har en defekt sattX gen som producerar ett felaktikgt formen av proteinet, vilket antyder varför inflammationen är kopplad till dem, och varför de sjukdomar utvecklas.

Hittat Här

http://www.foxnews.com/health/2015/03/31/disabled-protein-plays-role-in-progression-some-forms-als-study-finds/

Mindfulness, fysisk funktionsnedsättning och psykiskt välbefinnande hos personer med amyotrofisk lateralskleros.

Pagnini F1, Phillips D, Bosma CM, Reece A, Langer E.



Abstrakt

Mål:

Mindfulness är processen där man vill  aktivt göra nya distinktioner, snarare än att förlita sig på vanliga eller automatiska kategoriseringar från tidigare erfarenheter .

Mindfulness har ett positivt samband med fysiska välbefinnande, bättre återhämtning  från sjukdom eller infektion, smärtlindring och den allmänna livskvaliteten (QOL). Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en sällsynt, progressiv och dödlig neurodegenerativ sjukdom,

Resultat: Mindfulness påverkar positivt känslan av fysiska symptom. Personer med högre medvetenhet upplevde en långsammare progression av sjukdomen i studien efter fyra månader.

Läs Mer Här

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25361013

Nanoantioxidanter bevisa sin potential
Datum:
9 februari 2015
Källa:
Rice University

Sammanfattning:
Injicerbara nanopartiklar som kan skydda en skadad person från ytterligare skador på grund av oxidativ stress har visat sig vara förbluffande effektiva i tester där man studerat deras mekanism.

Testerna visade att en enda nanopartikel kan snabbt katalysera genom att neutralisera tusentals skadliga reaktiva molekyler ,syraradikaler som är en överreaktion av kroppens celler som svar på en skada .

Nanopartiklar förvandlar molekylerna till syre.

Syra radikaler kan skada cellerna och orsaka mutationer, men PEG-HCC verkar ha en enorm förmåga att förvandla dem till mindre reaktiva ämnen.

Forskarna hoppas på att få fram en injektion av PEG-HCC att användas så snart som möjligt efter en skada, till exempel traumatisk hjärnskada eller stroke, kan mildra ytterligare hjärnskador genom att återställa normala syrenivåer till hjärnans känsliga cirkulationssystemet.
Resultaten redovisades i Proceedings of National Academy of Sciences.

"Effektivt, de tar nivån av reaktiva syreradikaler tillbaka till det normala nästan omedelbart", sade Rice kemisten James Tour. "

Aldrig tidigare visade detaljer

Proteinerna dynein och dynactin arbetar normalt tillsammans på mikrotubuli för cellulära aktiviteter såsom celldelning och intracellulär transport som är avgörande  så som mitokondrier och mRNA.

Komplexet har också en viktig roll i neuronal utveckling och reparation.

Problem med dynein-dynactin motorsystemet har hittats hos hjärnsjukdomar inklusive Alzheimers, Parkinsons och Huntingtons sjukdomar, och amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Dessutom verkar vissa virus (inklusive herpes, rabies och HIV)  "kapa" dynein-dynactin transportsystemet för att kunna gå djupare inuti celler.

Biologer har länge velat veta hur detta molekylära motor -som  kallas "dynein-dynactin komplex" - verkar. komplexen storlek, otaliga subenheter och höga flexibilitet har hittills begränsat strukturella studier av delar från  det hela.

http://www.scripps.edu/

Hittat Här

http://www.sciencedaily.com/releases/2015/03/150309160614.htm

Forskning vid Thomas Jefferson University utforskade tre ledande hypoteser.

Sammanfattning:


Forskare fick ny insikt i hur motoriska nervceller i hjärnan dör under ALS,ca fem procent av ALS-patienter bär en förändrad version av en gen som kallas C9orf72, som hos ALS-patienter innehåller hundratals upprepade sekvenser som annars inte är närvarande hos normala individer. Eftersom genen upptäcktes under 2011,så har forskare försökt att förstå sin normala funktion samt dess roll i ALS, med föreslagen flera hypoteser.

Senior författaren Davide Trotti, Ph.D, co-director för enheten Weinberg för ALS

Den första idén, att C9orf72 mutation i ALS stör genens normala funktion i cellen vilket inte höll . När forskarna förväntningar knäcktes på genens utryck. Vilket  ledde till att man  drog slutsattsen att  C9orf72 genen inte är väsentligt för neuronal hälsa.

Den andra möjligheten var att de upprepade sekvenser som finns i denna gen genererar en produkt - antingen RNA eller protein - som är toxisk för cellen. RNA transkriberas från C9orf72 genen är vikt till en ovanlig form som kallas en G-kvartett, som liknar en trave plattor, som kan ha stört normala cellfunktioner.

Ett tredje alternativ är att det proteinerna onormalt genereras från denna stora upprepade sekvenser i C9orf72 genen hos ALS-patienter är giftiga i sig själ för nervceller.

Läs Mer här

http://www.sciencedaily.com/releases/2014/12/141217131435.htm

Postat av författaren Robert A. Goldstein
Januari 15, 2015
Det har  nyligen meddelast via pressmeddelande från AB Science att deras drog masitinib kommer att fortsätta att testas i ALS.

För närvarande är mer än 200 personer inskrivna i studien som äger rum i ett enda center i Spanien.

Tillkännagivandet kommer som ett resultat av studie från "Data och Safety Monitoring Board"=styrelsen för kontroll av Data och Säkerhet Uppföljning som en rekommendation för den fortsatta studien.

Detta är inte ovanligt. Det är deras arbete att granska uppgifter kontinuerligt under hela studien att ge en rekommendation om förlängning eller uppsägning utifrån uppkommna  data.

Detta pressmeddelande får inte tolkas som någon indikation på att masitinib har effekt på ALS i sjukdomsprogression i antingen positiv eller negativ sätt. Det ska endast vara ett tecken på att styrelsen anser att studien  ska fortsätta.

Vad är masitinib?
Masitinib påverkar genom att bromsa progressionen av ALS genom att minska inflammation.

En kinashämmare, masitinib blockerar mastcellmedierad degranulering, frisläppandet av cytotoxiska ämnen som ytterligare kan skada de motoriska nerverna.

Marknadsförs av AB Science under namnet Kinavet är masitinib för närvarande för att behandla vissa cancerformer hos hundar. Det är viktigt att notera att masitinib är också i en stor fas 2b / 3 klinisk prövning för multipel skleros.

Genom att söka igenom den enorma databasen som genererats i ALS studien,har  Dr Goldstein och hans kollegor funnit flera gener som tycks bidra till ALS, framför allt TBK1 (TANK Binding Kinase 1), som inte har upptäckts i tidigare, i mindre studier .

TBK1 mutationer finns hos ca 1 procent av ALS-sjuka - vilket är en stor del i samband med en komplex sjukdom med flera genetiska komponenter, enligt Dr Goldstein. Studien fann också att en gen som kallas OPTN, som man tidigare trott  spelat en mindre roll i ALS, kan faktiskt vara en stor aktör i sjukdomen ALS.

"Identifieringen av TBK1 är spännande för att förstå för ALS patogenesen**, speciellt för att de inflammatoriska faktorerna och autofagin*,har sedan tidigare blivit bekräftade som  en del av ALS sjukdomen", säger Lucie Bruijn, PhD, chefsforskare för ALS Association. "

Det faktum att TBK1 står för en procent av ALS lägger avsevärt till vår växande förståelse för de genetiska grunderna för sjukdomen.

Denna studie, som kombinerar arbeten från över två dussin laboratorier i sex länder, belyser också det globala och samverkande karaktär i ALS forskning idag.

"Anmärkningsvärt är att TBK1 protein och optineurin, vilken kodas som OPTN genen, interagera fysiskt och funktionellt.

Båda proteinerna krävs för den normala funktionen av inflammatoriska och autofagi banor, och nu har vi visat att mutationer i endera genen är förknippade med ALS ", säger Dr Goldstein.

"Så det verkar inte finnas något tvivel om att avvikelser i de banor, som kräver TBK1 och OPTN är viktiga hos vissa ALS-patienter."

Forskarna använder för närvarande patientgenererade inducerade pluripotenta embryonala stamceller (iPS-celler) och studier på möss med mutationer i TBK1 eller OPTN för att studera ALS sjukdomsmekanismer och för att screena för läkemedelskandidater/Behandlingsmetoder .

Flera föreningar som påverkar TBK1 signalering har redan utvecklats för behandling av cancer, där genen tros spela en roll i tumörcellöverlevnad

*Autofagi betyder själv-ätning på grekiska och är en process där cellen kapslar in och bryter ned cellulära proteiner och organeller.

**Patogenes är beskrivningen av uppkomst och utveckling av sjukdom, och syftar på  mekanismer

i sjukdomen

Hittat Här

http://www.sciencedaily.com/releases/2015/02/150219144637.htm

Beskrivs som en "endogen mästar signal  regulator," GM6 verkar vara en unik förening som skapats för att reglera  specifika aspekter av cell hälsa, speciellt motoriska nervceller.

Det finns många saker som motorneuron cellerna behöver för att vara friska och för att vara en del av ett levande systemet, vilket inkluderar en välreglerad överflöd av olika proteiner som kallas neurotrofiner och neurotrofin faktorer.

Dessa inkluderar från hjärnan neurotrofisk faktor (BDNF), från glia celler neurotrop faktor (BDNF), och mono neurotrofisk faktor (CNTF) bland andra.

GM6 anses som en regulator av MTF. MTF tros spela en roll i nästan varje aspekt av motorneuron utveckling; inklusive inledande differentiering, underhåll, överlevnad, axonal tillväxt och innervation av axoner i musklerna.

http://blogs.als.net/post/Genervon-Clinical-Trial-Update.aspx

Genervon anser att GM6 reglerar, direkt eller delvis, uttrycket av mer än 4000 gener i kroppen, inklusive några som är involverade i ALS fysiologi .