Magnetiskt resonanstomografi (MRT) tekniken kan upptäcka biomarkörer för tidig diagnos hos patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS), enligt en gransknings studie med titeln "Värdet av magnetisk resonanstomografi som en biomarkör för amyotrofisk lateralskleros : en systematisk genomgång," publicerades i BMC Neurology.

En av MR-tekniker kallas funktionell MRI och mäter aktivitetsnivån i olika delar av hjärnan. En ovanligt hög nivå av aktivitet observerades i motorn region av hjärnan; Forskarna föreslog att denna överaktivitet kan vara en överkompensation för atrofi och förlust av nervceller.

Dessutom atrofi var också närvarande i frontalloben i hjärnan, vilket inkluderar den primära motoriska cortex som reglerar frivilliga rörelser som promenader. Frontalloberna är också ansvariga för förmågor som planering, beslutsfattande, uppmärksamhet, och socialt beteende.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/09/12/brain-imaging-may-detect-early-biomarkers-als

Även om kognitiv nedsättning är vanligt hos patienter med ALS,och  tillförlitligheten i "Läsa sinnet i ögonen Test" (RMET)är ett mått på social kognitiv funktion, har det ännu inte kunnat fastställas.

Här har forskare bekräftar detta att detta är en pålitlig och effektiv åtgärd av social kognition på amyotrofisk lateralskleros (ALS) patienter, och kan också ge relevant information i kliniska och  forskanings förhållanden.

Framtida studier kan undersöka sambandet mellan social kognitiv förmåga och beteende och egenskaper som hör ihop med ALS;  Ifall dessa kan vara avgörande om social kognitiv nedsättning har en negativ inverkan på vårdgivarens börda av ALS; och om det finns ytterligare negativa konsekvenser för det psykologiska välbefinnande hos patienter och vårdgivare , "(författarnas slutsatts).

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/09/13/study-validates-use-social-cognition-test-amyotrophic-lateral-sclerosis-als

ATT fördröja Motorneuron förlust

University of Queenslands forskare har identifierat en potentiell behandling för att fördröja motorneuron förlust och symtom i en oundvikligt  dödlig motorneuronsjukdom (MND).

School of Biomedical Sciences forskaren Dr Karin Borges uppger att triheptanoin, ett syntetiskt triglyceridolja kan bidra till att lösa problemen med energimetabolism associerad med neurodegenerativa sjukdomar.

Dr Borges 'forskningstudie visade att om man tar triheptanoin genom munnen "oralt" kan förhindra celldöd och symtomdebut i en djurstudie av MND.
"Vi fann att motorneuron förlusten minskas med en tredjedel och förlust av lem styrkan och kroppsvikt försenades ", sade hon.

Triheptanoin är en investigational medicin som utvecklats av Ultragenyx Pharmaceuticals för patienter med fettsyra-rubbningar och glukos Transporter Type 1 brist syndrom, vilket leder till epileptiska anfall hos små barn.

Hittat Här

http://neurosciencenews.com/motor-neuron-loss-delay-5062/

Patienter med amyotrofisk lateralskleros (ALS) kan ha svårt att känna igen känslor hos andra människor, även om de inte har andra kognitiva eller beteendeproblem.

Denna oförmåga är länkad till mikroskopiska förändringar i hjärnans anatomi i regioner som är kopplade till den känslomässiga bearbetningen, och liknar förändringar som ses hos patienter med vissa typer av frontalobs demens.

Studien, "Mikro korrelerade till emotionella förändringar hos icke-dementa patienter med amyotrofisk lateralskleros," som publicerades i tidskriften PLoS One, understryker att dessa förändringar stöder uppfattningen att förändringar i hjärnan ses hos ALS kan ses som olika nivåer längs ett kontinuum förändringar som förbinder ALS med frontalobs demens - vilket är en annan fruktade degenerativ hjärnsjukdom .

Erkännandet av känslotillstånd i andra är en förutsättning för empati, och tidigare studier har visat att både ALS och frontalobs demens patienter har förändringar i hjärnans anatomi är vilka är synliga för blotta ögat. Forskare vid Vita-Salute San Raffaele University i Italien bedömmer nu om ALS-patienter utan demens hade också mikroskopiska förändringar i hjärnan i viktiga områden i hjärnan.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/2016/09/09/als-patients-problems-recognizing-emotions-others

Celldöd: Apoptos och nekros:
Celler som inte får näring kommer att dö, genom en stegvis process som kallas apoptos (eller programmerad celldöd).

Detta är en normal fysiologisk fenomen och i själva verket apoptos är avgörande för den normala utvecklingen av nervsystemet.

I motsats till apoptos, är en annan typ av celldöd resultatet  från en direkt skada på nervsystemet, eller akut infektion som leder till nekros.

Nekros producerar en explosion av cellinnehåll tillsammans med inflammationen och immunaktivering .

Till skillnad från den röriga död av infekterade eller traumatiserade celler i nekros, är apoptos en process av noggrant koreograferade steg till självförstörelse .

Men att stoppa apoptos när den producerar degenerativa förändringar  i nervsystemet som nu är ett utmärkt mål för forskare som försöker att utforma effektiva behandlingar för ALS liksom för andra neurologiska sjukdomar.

Hittat Här

http://www.alsa.org/research/focus-areas/disease-mechanisms/?utm_medium=social&utm_source=facebook&utm_campaign=septresearch&utm_content=diseasemechs

AB Science meddelade att Europeiska läkemedelsmyndigheten (EMA) Kommittén för särläkemedel (COMP) har beviljat särläkemedelsstatus att masitinib, en potentiell behandling för amyotrofisk lateralskleros (ALS).

Masitinib är ett oralt tyrosinkinashämmare inriktning mastceller och makrofager , viktiga immunsystemets celler, som arbetar för att förhindra aktivering av den inflammatoriska processen om dess hämmande verkan på dessa celler. Som sådan, kan det vara effektivt vid behandling av inflammatoriska och centrala nervsystemet (CNS) sjukdomar som ALS.

Hittat Här

https://alsnewstoday.com/ab-science-potential-als-treatment-masitinib-named-orphan-drug-by-ema

Information nedan angående aktuella läkemedel som vi fått lov att publicera från ALS Stiftelsen i Norge.

Samanfattning skriven av PAll Karlsson se inlägg 4/9

Mina personliga reflektioner   

Det ser lovande ut med flera nya mediciner ,det jag funderar över varför vi inte får tillgång till dessa via sjukförsäkringen ? Endast den med mycket pengar  kan prova dessa nya medel samtidigt som människor dör i ALS och avslutar sitt lidande med ALS själva .

Beslutsfattare och sjukvårdspersonal vakna, Hallå  ! Det är dax att ta vår diagnos på allvar .Vi är människor med känslor levande varelser som försvinner i bruset av större diagnoser .Därmed blir inte lidandet mindre Frustrationen ökar när man vet att det är pengar vi talar om .Jag känner ofta att mitt liv inte är lika viktigt som en person som har ex.vis hjärtsjukdomar

Du som läser detta och inte har ALS kan  fundera en enda gång vad ALS i praktiken innebär för den som drabbas .

Tänk tanken att du har 10 kilo xtra på vardera vristen när du går uppför trapporna och att dina händer är förlamade så att du inte kan hålla i en ledstång .

Jag kan ta flera exempel det jag med en mening kan säga är att det  krävs en väldigt stark människa till att leva i en sjuk kropp som sakta lägger ner verksamheten Som när den ena lampan släcks efter den andra sakta men säkert tills inget längre fungerar

Total förlamning -

Hjärnans aktivitet tanken finns kvar du ser du hör, förnimmer, smakar, luktar känner lust och obehag ,glädje och sorg, men kan inte kommunicera detta ut inte svara inte äta ,allt som kommer in i kroppen alla känslor tankar ord stannar svårigheten att kommunicera ökar med förlamningen och min övertygelse är den att just denna faktor är den mest avgörande för livslusten.

Edaravone.

En japansk läkemedel som för närvarande är godkänt för ALS-patienter i ett par asiatiska länder. De första resultaten visade att läkemedlet misslyckats med att leva upp till sin potential (enligt fas I / II-studien), men ytterligare analys visade att en undergrupp av patienter visade förbättringar när du tar Edaravone tillsammans med Riluzole. Medicinen har så kallade orphan drug status både inom EU och i USA.

Företaget bakom läkemedlet har ansökt om marknadsgodkännande i USA. Beslutet kommer att göras den 16 juni 2017. Nu har de inte ansökt om samma marknadsgodkännande i EU, men jag misstänker att de kommer att göra det inom kort. Detta är, som det är idag, att den mest sannolika läkemedelskandidaten först godkännas.

Masitinib.

Är på väg att avsluta den sista forskningsfasen - fas III och de har precis släppt en så kallad interimsrapport. Det vill säga, de har släppt sina första resultat (men inte slutresultatet). Men här är det viktigt att notera att i motsats till NP001 masitinib har visat sig ha en märkbar positiv effekt, enligt deras delårsrapport.  http://www.ab-science.com/.../.../1470670978_ALS-ODSEMAVFENG.pdf .

Företaget bakom det, AB Science, kommer att gälla för att få villkorligt godkännande för försäljning i september (läs mer om det här: http://www.ema.europa.eu/ema/index.jsp...)

NP001.

Har slutfört fas II, som fann att det är säkert att använda (inte många biverkningar) och att det finns ett behov av en hög dos innan du ser en effekt. Fas II-resultaten blev en liten besvikelse, men de var positiva nog att göras den sista fasen, fas III där patienterna troligen kommer att behandlas med högre dos. http://www.alstdi.org/als-research/als-topics/np001/">Jag tror inte att fas III börjat än, men det kan börja snart: http://www.alstdi.org/als-research/als-topics/np001/

Nuedexta.

Ny forskning har visat att det har en effekt på pseudobulbär symtom och andningen och talet. Såvitt jag vet, är Neudexta godkänd i EU, men det kan inte beställas via apoteket så att den officiella sjukförsäkring deltar i kostnaderna (Neudexta är dyrt).

https://www.facebook.com/groups/alskontakt/permalink/10154042694343978/