Den identifierade mutationen efterliknar en naturlig process som kallas fosforylering, vilket tyder på att det kan finnas en naturliga eller endogena, mekanismer som stabiliserar SOD1 i cellerna och förhindrar proteinet från att bilda giftiga oligomerer hos personer utan sjukdom ", säger ledande författaren Nikolay Dokholyan, PhD, Michael Hooker Distinguished professor för biokemi och biofysik vid UNC.

"Att förstå cellulära mekanismer som resulterar i SOD1 fosforylering ger inte bara ger insikter om hur celler svarar på toxiska SOD1 klumpar, men kommer eventuellt att erbjuda insikter i nya läkemedels strategier som syftar till att främja SOD1 fosforylering. Det är vårt omedelbara mål. "

Tanken var att om vi kan stabilisera SOD1 i första hand, kan vi eventuellt erbjuda ett sätt att förhindra denna sjukdom på ett tidigt stadium ", säger Cheng Zhu, PhD, postdoktor i Dokholyan labb och en av författarna av den nya studien. "Våra resultat här visar att stabiliseringen av SOD1 kan öka cellernas livskraft."

Fosforylering är känd för att påverka hur proteiner fungerar i samband med många cellulära processer.
"När vi transfekterade denna nya mutation i celler i samförstånd med sjukdomens mutation, räddade den faktiskt från toxicitet; det gjorde att cellerna inte dog ", säger Jimmy Fay, en doktorand vid UNC och tidigare labbtekniker som arbetade på forskningen. I stället för att dödas av giftiga klumpar av SOD1 cellerna överlevde tack vare fosforylering liknande mutationen.

Resultaten har två nya vägar för att identifiera som möjliga läkemedelsmål för behandling av ALS. Det ena är att hitta ett sätt att främja fosforylering av SOD1 hos en patients motoriska nervceller. Den andra är att leta efter andra sätt att stabilisera SOD1 där det tenderar att klumpa sig.

Hittat Här

http://www.gloucestercitynews.net/clearysnotebook/2016/09/new-als-discovery.html

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...