"Autophagy framstår nu som en mycket selektiv kvalitetskontroll", säger Anne Simonsen, Ph.D., vid Institutet för Basic Medical Sciences i Oslo, Norge.

Hennes grupp har funnit att en autophagy-bundet protein som kallas Alfy (autophagy-länkad FYVE protein) som spelar en central roll i att bistå med avlägsnandet av proteinaggregat, inklusive de som ses i neurodegenerativa sjukdomar som ALS och Huntingtons sjukdom.

Flera ALS-gener tycks utföra liknande "reaktions" sett i sin utrensning system , och Dr Simonsens arbete syftar till att förstå den ytterligare, i slutändan att hitta mål för att förbättra det som en terapeutisk strategi vid ALS.

En annan viktig protein i autophagy systemet kallas Beclin 1. Eichi Tokuda, Ph.Di Umeå universitet förklarade att i en musmodell med ALS, accelererar förlusten av Beclin 1 i sjukdomsprocessen, vilket tyder på att detta proteins funktion normalt hjälper till att bromsa sjukdomen.

Detta sker troligtvis genom att främja autophagic clearance av de de ihop klumpade SOD 1 proteinerna som är muterade proteiner. Detta resultat leder till två slutsatser: 1) den stödjer den logiska grunden för behandlingar som minskar mutant SOD1 och 2) antyder att öka autophagy kan vara en sådan strategi i kampen mot ALS.

En nyligen upptäckt ALS-gen, ubiquilin 2, får också delta i utrensnings systemet . Faisal Fecto, Ph.D., vid Northwestern University i Chicago, har visat att ALS-mutationer i genen leder till en ackumulering av ineffektiva delar av vilket tyder på att avbrott i processen kan bidra till sjukdomen, och återigen stärka så att  autophagy kan vara terapeutiskt.

läs mer

http://www.alsa.org/news/archive/new-genes-and-new-pathways.html

Autophagy (eller autophagocytosis) är den grundläggande katabola mekanism som innebär cell nedbrytning av onödiga eller dysfunktionella cellkomponenter genom lysosomala maskineriet  (från grekiska ord, auto "själv" och phagein "att äta").

Det finns tre olika former av autophagy som ofta beskrivs, som omfattar macroautophagy, microautophagy och sekundärt orsakad autophagy.

I sammanband med sjukdom har autophagy setts som en anpassning till överlevnad, medan det i andra fall tycks gynna celldöd och morbiditet.

Från
    Kom ihåg mig
URL

Säkerhetskod
     

Kommentar

Personer med amyotrofisk lateralskleros (ALS) som har ett mer aktivt medfödd immunförsvar - den del av immunsystemet som fungerar som ett första svar på hot - tenderar att ha snabbare sjukdomsprogression och sämre överlevnad, visade en studie av stor...

Nu är det i startgroparna med nationella riktlinjer för ALS -sjuka.   Ett av målen med kunskapsstyrning är att identifiera och prioritera förbättringsområden tillsammans med patienten som en del av vardagen. Det gäller så väl i det enskilda m...

Nytt läkemedel är på gång att godkännas i EMA för ALS -sjuka i Europa.   Det finns ingen botande behandling mot ALS, och behandlingsalternativen för att bromsa sjukdomsförloppet är begränsade. I Sverige och övriga EU finns i dag bara en godkänd s...

Syfte Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en stru...

Neuro polisanmäler läkaren Staffan Bergström 21 januari 2022, Alfred Skogberg I dag polisanmäler organisationen Neuro läkaren Staffan Bergström. Detta efter att Bergström uttalat sig i en radiointervju om hur han överdoserat svårt cancersjuka kvin...